Extrapyramídový systém je základom pre realizáciu zložitých nepodmienených (vrodených, druhových) reflexov nazývaných inštinkty (obranný, potravný, sexuálny, materský atď.). Zabezpečuje reguláciu svalového tonusu, normálne kooperatívne pohyby (syncinézia) a nepodmienené reflexné motorické reakcie (priateľské pohyby rúk pri chôdzi, gestikulácii, odtiahnutie ruky pri dotyku horúceho a pod.) a najmä sturálne reflexy (posturálne reflexy ). Nedávno sa ukázala úloha extrapyramídového systému v motivačnej a kognitívnej činnosti.
Hlavnými formáciami extrapyramídového systému sú lentikulárne jadro, kaudátne jadro, červené jadro, substantia nigra, subtalamické jadro, ako aj premotorická kôra, ktorá priamo súvisí s pyramídovým aj extrapyramídovým systémom. Sú prepojené navzájom as inými formáciami centrálneho nervového systému.
Lentikulárne jadro
Lentikulárne jadro pozostáva z troch segmentov (striatum striatum), z ktorých dva - vnútorné - sú fylogeneticky staršie útvary (paleostriatum), a vonkajší segment, ako aj jadro kaudátu, sú mladšie (neostriatum).
U novorodenca ešte nie sú vlákna neostriatálneho systému myelinizované. S progresiou ich myelinizácie sa postupne rozvíjajú posturálne funkcie: držanie hlavy, sedenie, státie.
Extrapyramídové dráhy
Hlavná aferentná informácia vstupuje do striata z thalamus optica (zberač všetkých typov citlivosti), ako aj z mozočka, mozgovej kôry, mozgového kmeňa (jadro repky, locus coeruleus) a čiernej hmoty. Hlavné eferentné výbežky globus pallidus vychádzajú z jeho mediálnej časti, prechádzajú cez vnútorné puzdro alebo v jeho blízkosti a smerujú do množstva jadier talamu, ako aj do substantia nigra, limbického gyru a frontálneho kortexu (obr. 1.2.3 ).
Keďže bazálne gangliá úzko interagujú s talamom, je dôležité poznamenať, že eferentné cesty talama sa premietajú nielen do striata, ale aj do mozgovej kôry - motorickej, premotorickej a prefrontálnej.
Je potrebné poukázať na význam kortikálnych projekcií do striata a následných do talamu a opäť do mozgovej kôry; Existuje aj obojsmerné spojenie medzi striatum a substantia nigra. Materiál zo stránky
Eferentné impulzy zostupujúce z extrapyramídového systému cez retikulospinálne a iné dráhy (rubrospinálny, zadný pozdĺžny fascikulus atď.) vstupujú do výkonnej motorickej jednotky – periférneho motorického neurónu, ktorý generuje impulzy do svalov.
Takto cirkulujú impulzy cez nervové kruhy rôznej dĺžky a zloženia. Porušenie normálneho obehu vedie k rozvoju extrapyramídových porúch. Súčasne sa pri liečbe niektorých extrapyramídových porúch využíva neurochirurgická deštrukcia určitých skupín buniek.
Extrapyramídový systém - Ide o systém kortikálnych, subkortikálnych a kmeňových jadier mozgu a dráh, ktoré ich navzájom spájajú, ako aj s motorickými jadrami hlavových nervov mozgového kmeňa a predných stĺpcov miechy, ktorý vykonáva mimovoľnú automatickú regulácia a koordinácia komplexných pohybových aktov, regulácia svalového tonusu, udržiavacie polohy, organizácia motorických prejavov emócií.
Zloženie extrapyramídového systému:
Mozgová kôra;
Bazálne gangliá telencefalu: chvostové a lentikulárne;
Subtalamické jadro a talamické jadrá diencefala;
Červené jadro a substantia nigra, jadrá strechy stredného mozgu;
Vestibulárne jadrá;
Horšie olivové jadrá;
cerebellum;
Jadrá retikulárnej formácie;
Vedenie ciest.
Funkcie extrapyramídového systému:
Poskytovanie komplexných automatizovaných pohybov (plazenie, plávanie, beh, chôdza, pľuvanie, žuvanie a iné);
Udržiavanie svalového tonusu a jeho prerozdelenie počas pohybu;
Účasť na artikulácii reči a výrazových pohyboch tváre;
Udržiavanie segmentového aparátu v pripravenosti na akciu.
25. Limbický systém.
Limbický systém– nešpecifický mozgový systém spojený s analyzátorom čuchu, ktorého hlavnou funkciou je organizácia holistického správania a integrácia procesov fyziologickej aktivity.
Funkcie limbického systému:
Emocionálne a motivačné správanie a prispôsobenie sa vonkajším a vnútorným podmienkam prostredia;
Komplexné formy správania: inštinkty, jedlo, sexuálne, obranné, zmeny vo fázach spánku a bdenia;
Regulačný vplyv na kôru a subkortikálne formácie na vytvorenie potrebnej korešpondencie úrovní aktivity.
Zloženie limbického systému:
Kortikálne štruktúry: limbický lalok (cingulát, parahipokampálny, zubatý a páskový gyri) a hipokampus;
Subkortikálne útvary: bazálna časť telencephala, štruktúry diencephala (papilárne telieska, jadrá vodítka), časti stredného mozgu (interpedunkulárne jadro, centrálna šedá hmota) a dráhy, ktoré zabezpečujú komunikáciu medzi týmito štruktúrami.
Vlastnosti limbického systému– vytváranie bilaterálnych spojení medzi jadrami a mnohými uzavretými kruhmi rôznych priemerov a dĺžok (veľké a malé).
Väčší limbický kruh:
zlúčenina: hippocampus - fornix - prsné telieska hypotalamu - mastoidno-talamický fascikulus Vic-d'Azir - predné jadrá talamu - cingulárne žiarenie talamu - gyrus cingulate - gyrus parahippokampus - hippocampus.
Funkcia: zabezpečenie pamäte a procesov učenia.
Malý limbický kruh:
zlúčenina: amygdala – hypotalamus – retikulárny útvar stredného mozgu – amygdala.
Funkcia: regulácia agresívno-defenzívneho, stravovacieho a sexuálneho správania.
26. Zákonitosti v štruktúre motorických dráh .
Descending, Efferent, Motor, Conscious (Tr. Cortico...), Reflexcore (z podkôrových útvarov).
Medzi traktátmi sú Hlavná pyramídaCesta, ktorý pozostáva z 3 ciest. Prvý prechádza z neurónov precentrálneho gyrusu do motorických neurónov sústredených v jadrách mozgového kmeňa - toto kortikonukleárnecesta.Ďalšie dve cesty: kortikospinálna predné a bočnéísť od precentrálneho gyru k jadrám predných rohov miechy. Vlákna každého traktu sa krížia v rôznych častiach mozgu.
Kortikonukleárne cesta vedomých pohybov kríže nad jadrami hlavových nervov v mozgovom kmeni. Zahŕňa dva nervové reflexné oblúky.
Bočné a predné kortikospinálne dráhy tiež viesť vedomé impulzy. Bočný trakt sa križuje na hranici medulla oblongata a miechy a vytvára sa pyramídový kríž. Predný trakt je prekrížený v mieche.
Kortikopontín-cerebelárne cesta sa križuje v moste na úrovni stredných cerebelárnych stopiek. Prvé motorické neuróny sa nachádzajú v kôre predných, temporálnych, parietálnych a okcipitálnych lalokov. Vedú svoje axóny cez vnútornú kapsulu (koleno). Druhé neuróny ležia v motorických jadrách mosta a kôre cerebelárnych hemisfér. Axóny z mozočka vychádzajú cez strednú stopku do motorických jadier ponsu, kde sa prepínajú.
Zostupné extrapyramídové dráhy nevedomých pohybov patria k starodávnym spôsobom, a vždy začínajú v subkortikálnych štruktúrach mozgu. Ich reflexné oblúky majú zloženie dvoch neurónov a krížia sa na rôznych úrovniach mozgu. Niektoré z nich vedú len po jednej strane bez toho, aby tvorili kríže.
Červená jadrová chrbtica dráha regulujúca a koordinujúca svalový tonus a automatické svalové kontrakcie sa križuje v strednom mozgu.
vestibulospinálna spôsob rovnováhy a koordinácie pohybov.
Tektospinálny trakt zrakovo-sluchové nepodmienené reflexy.
Olivovo-chrbtový automatickým spôsobom svalový tonus A.
Zadný pozdĺžny fascikulus- spôsob koordinácie pohybov očných buliev, hlavy a krku.
Vlákna zväzku navzájom spájajú motorické jadrá III, IV, VI párov hlavových nervov a jadier predných rohov miechy krčnej a hrudnej oblasti.
Charakteristika pyramídových dráh.
Pyramída – Tractuspyramidalis(vôľové, vedomé) vedú impulzy z kôry do motorických jadier a ďalej do svalov. Delia sa na: fibrae corticospinales A fibrae corticonucleares
Fibrae (tractus) corticospinalis
1 neurón – obrovská pyramídová bunka (Betsa) – neurón piatej vrstvy kôry precentrálneho gyru
Dráhy prechádzajú cez vnútornú kapsulu v jej zadnej končatine tesne za kolenom.
V strednom mozgu sú vlákna dráhy umiestnené v mozgových stopkách, v ich strednej časti.
V oblasti mosta - vlákna prechádzajú vo ventrálnej časti mosta
V medulla oblongata - v pyramídach.
Na hranici s miechou sa 85 % dráh kríži (decussatio pyramidum), zvyšných 15 % prechádza do miechy bez prekríženia a prechádza na opačnú stranu v zodpovedajúcom segmente miechy.
2 neurón – bunka motorického jadra predného rohu miechy.
Axón druhého neurónu prechádza ako súčasť predného koreňa, šnúry a vetiev miechového nervu do kostrového svalu.
Fibrae (traktus) corticonuclearis (corticobulbaris)
1 neurón - obrovská pyramídová bunka (Betz) piatej vrstvy kôry v precentrálnom gyre
Cesta prechádza kolenom vnútornej kapsuly
2 neurón – bunky somatických motorických jadier hlavových nervov
Axón druhého neurónu prechádza ako súčasť hlavového nervu do svalu
Cesta dáva vetvy na svoju a opačnú stranu, s výnimkou jadier X11 a V11 párov hlavových nervov
Charakteristika motorických extrapyramídových dráh.
Extrapyramídový Dráhy vedú impulzy do svalov zo subkortikálnych centier: bazálne jadrá hemisfér, dorzálny (optický) tuberkul, červené jadro, substantia nigra, olivové jadrá, jadrá vestibulárneho nervu, retikulárna formácia. Extrapyramídový systém automaticky udržiava tonus kostrových svalov a zabezpečuje prácu antagonistických svalov. Medzi extrapyramídové trakty patria: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Dráhy začínajú v zodpovedajúcich subkortikálnych jadrách (1 neurón). Axóny prvých neurónov, ktoré predtým prešli na opačnú stranu, prechádzajú na motorické bunky predných rohov miechy, ktorých procesy končia v kostrových svaloch. Extrapyramídový systém zahŕňa aj kortikálno-cerebelárne korelačné dráhy (tractus cortico-ponto - cerebello - dentato - rubro - spinalis.
Základné morfologické rozdiely medzi centrálnou a periférnou paralýzou.
PARALÝZA - úplná strata motorických funkcií s nedostatkom svalovej sily.
Paréza– oslabenie motorických funkcií s poklesom svalovej sily.
Paralýza a paréza sa vyvíjajú v dôsledku rôznych patologických procesov (trauma, krvácanie atď.) V centrálnej alebo periférnej časti nervového systému.
Centrálna paralýza
1.Svalové skupiny sú postihnuté difúzne, nedochádza k poškodeniu jednotlivých svalov
2. Spasticita so zvýšenými reflexmi šliach
3. Extensor plantárny reflex, Babinského symptóm
4. Neexistujú žiadne fascikulárne zášklby
Periférna paralýza
1. Môžu byť ovplyvnené jednotlivé svaly
2. Ťažká atrofia, 70-80% celkovej hmoty
3. Letargia a hypotónia postihnutých svalov so stratou šľachových reflexov, ak je vyvolaná, je normálneho, flexného typu.
4. Môžu existovať fascikulácie; Elektromyografia odhaľuje pokles počtu motorických jednotiek a fibriláciu
Zákonitosti v štruktúre citlivých dráh.
Vzostupný, dostredivý, aferentný, citlivý (...), vedomý (do kortexu), reflexný.
Charakteristika vedomých aferentných dráh.
Proprioceptívne dráhy kortikálneho smeru
Fasciculus gracilis (Goll) a fasciculus cuneatus (Burdach).
1 neurón
Axón ako súčasť dorzálneho koreňa ide do miechy, bez toho, aby vstúpil do sivej hmoty chrbtového rohu, leží v dorzálnej funiculi a smeruje k predĺženej mieche (tractus gangliobulbaris)
2 neuróny - nucleus gracilis et nucleus cuneati leží v rovnakých tuberkulách medulla oblongata
Axóny druhých neurónov sa ohýbajú ventrálne a pohybujú sa na opačnú stranu, čo vedie k vytvoreniu mediálnej slučky
(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)
3 neurón – bunky laterálneho jadra dorzálneho (optického) talamu
Procesy tretích neurónov (tractus thalamocorticalis) prechádzajú cez zadnú nohu vnútornej kapsuly a dosahujú precentrálne a postcentrálne gyri (bunky štvrtej vrstvy kôry).
Charakteristika reflexných aferentných dráh.
Proprioceptívnyspôsobycerebelárnesmeroch
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) a spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 neurón – pseudounipolárna bunka miechového ganglia
Dendrit prvého neurónu končí receptorom vo svaloch, šľachách, väzoch, kĺboch
Axón ako súčasť dorzálneho koreňa vstupuje do šedej hmoty miechy a prechádza do tela druhého neurónu
2 neuróny: pre Gowersa – nucleus intermediomedialis
pre Flechsiga - nucleus thoracicus
Axóny druhého neurónu Gowersovej dráhy cez prednú bielu komisuru sú nasmerované na laterálny funiculus opačnej strany, stúpajú k medulla oblongata, pons a v hornom medulárnom velum prechádzajú na opačnú stranu a dosahujú vermis. kôra cez hornú cerebelárnu stopku. Axóny druhého neurónu dráhy Flechsiga sú nasmerované do laterálnej šnúry na tej istej strane, stúpajú do medulla oblongata a dostávajú sa do kôry vermis cez dolnú cerebelárnu stopku.
Mediálna slučka.
Zväzok vlákien bielej hmoty tvorený axónmi gracilis a klinovitými jadrami vedie vedomé proprioceptívne dráhy a dráhy všeobecnej citlivosti, pretože pripájajú sa k nej spinothalamické dráhy.
Komisurálne nervové vlákna mozgu, ich štruktúra.
Vlákna komisurálneho nervu spájajú podobné oblasti oboch hemisfér. Nervové vlákna mozgu sa delia na asociatívne, komisurálne a projekčné – všetky tvoria dráhy pre nervové impulzy. Asociačné vlákna spájajú bunky v rámci jednej hemisféry av mieche - na úrovni jednej polovice. Komisurálne vlákna spájajú pravú a ľavú hemisféru, pravú a ľavú polovicu miechy. Projekčné vlákna spájajú vyššie a nižšie mozgové štruktúry: kortikálne bunky s jadrovými bunkami a orgánmi. Delia sa na vzostupné (zmyslové) a zostupné (motorické) dráhy alebo dráhy.
Komisurálne vlákna, ktoré sú súčasťou takzvaných cerebrálnych komizúr, alebo komizúr, spájajú symetrické časti oboch hemisfér. Najväčšou cerebrálnou komisurou je corpus callosum, korpus callosum , spája časti oboch hemisfér súvisiacich s neencephalon .
Dve mozgové adhézie comissura predné A comissura menejcenný , oveľa menších rozmerov, patria do rhinencephalon a pripojiť: comissura predné - čuchové laloky a oba parahipokampálne gyri, comissura fornicis - hipokampy.
Pod corpus callosum je takzvaný fornix, forniх , predstavujúce dve oblúkové biele šnúry, ktoré vo svojej strednej časti corporis fornicis , sú navzájom spojené a rozchádzajú sa vpredu a vzadu, pričom vpredu tvoria piliere klenby, columnae fornicis , vzadu sú nohy oblúka, crura fornicis . Crura fornicis smerujúc späť, zostupujú do dolných rohov postranných komôr a prechádzajú tam do fimbria hippocampi . Medzi crura fornicis pod splénium corporis callosi priečne zväzky nervových vlákien sa rozširujú, tvoria sa komisúra fornicis . Predné konce oblúka columnae fornicis , pokračujú dole do spodnej časti mozgu, kde končia v korpusy mamillaria prechod cez sivú hmotu hypotalamus . Columnae fornicis obmedziť medzikomorové otvory ležiace za nimi, spájajúce tretiu komoru s laterálnymi komorami. Pred stĺpmi oblúka je predná komisúra, komisúra predné , ktorý má vzhľad bieleho priečneho priečnika pozostávajúceho z nervových vlákien. Medzi prednou časťou oblúka a rod corporis callosi je natiahnutá tenká vertikálna doska mozgového tkaniva - priehľadná priehradka, septum pellucidum , v hrúbke ktorého je malá štrbinová dutina, cavum septi pellucidi .
Morfologický základ striedavého syndrómu.
Striedavé syndrómy- syndrómy, ktoré spájajú poškodenie kraniocerebrálneho nervy na strane lézie s poruchami vedenia motorických a senzorických funkcií na opačnej strane.
Vyskytujú sa pri poškodení anatomických komponentov mozgového kmeňa: mozgové stopky - pedinkulárne skrížené syndrómy, mostonosný most - pontínový syndróm, medulla oblongata - bulbárna. Patrí medzi ne aj skrížená hemiplégia – poškodenie pyramídovej dráhy, ktorá sa kríži na rôznych úrovniach mozgu. Preto vzniká napríklad ochrnutie alebo paréza pravej ruky a ľavej nohy s léziami pod mozgovým kmeňom. Pri opačnej hemianestézii sú poškodené vzostupné dráhy: spinothalamický a bulbothalamický rytmus, vlákna mediálneho lemnisku.
(21 hlasov)Normálne fungovanie extrapyramídového systému a cerebellum u ľudí je základom, na ktorom je založená tvorba dobrovoľného motorického aktu. Poškodenie extrapyramídového systému alebo malého mozgu spôsobuje rôzne motorické poruchy, ktorých znalosť je nevyhnutnou podmienkou pri príprave neurológa.
Anatómia a fyziológia cerebellum.
Cerebellum leží v zadnej lebečnej jamke. Hmotnosť mozočka je 120–150 g Stredná časť mozočka sa nazýva vermis. Na oboch jeho stranách ležia cerebelárne hemisféry - pravá a ľavá. Mozoček je rozdelený na konvolúcie paralelnými oblúkovými drážkami. Fylo- a ontogeneticky sa mozoček delí na staroveký (treg, uzlík), starý (červ) a nový (hemisféry). Cerebellum má tri páry stopiek. Horný pár nôh spája mozoček so stredným mozgom, stredný s mostom a spodný s predĺženou miechou. Stopky pozostávajú z nervových vlákien, ktoré prenášajú impulzy do cerebellum alebo z neho. V hĺbke mozočka sivá hmota tvorí jadrá: zubaté, korkové, guľovité a tiež stanové jadro.
Cerebellum plní funkciu automatickej koordinácie pohybov, podieľa sa na regulácii svalového tonusu a telesnej rovnováhy. Pri realizácii vôľového pohybu je hlavnou úlohou malého mozgu koordinovať rýchlu (fázickú) a pomalú (tonickú) zložku motorického aktu. To je možné vďaka bilaterálnym spojeniam cerebellum so svalmi a mozgovou kôrou. Mozoček dostáva aferentné impulzy zo všetkých receptorov, ktoré sú pri pohybe stimulované (z proprioreceptorov, vestibulárnych, zrakových, sluchových atď.). Pri prijímaní informácií o stave motorického systému cerebellum ovplyvňuje červené jadrá a retikulárnu formáciu, ktorá vysiela impulzy do gama motorických neurónov miechy, ktoré regulujú svalový tonus. Okrem toho sa časť aferentných impulzov dostáva cez mozoček do motorickej zóny mozgovej kôry.
Zdá sa však, že hlavná funkcia cerebellum sa vyskytuje na subkortikálnej úrovni (mozgový kmeň, miecha). Eferentné impulzy z cerebelárnych jadier regulujú proprioceptívne napínacie reflexy. Mnohé symptómy cerebelárnej dysfunkcie sú spojené s poruchou recipročnej inervácie antagonistov.
Hlavné aferentné a eferentné spojenia mozočka: Flexigova dráha (zadná spinocerebelárna), neprekrížená; Goversova dráha (predná spinocerebelárna), dvojité kríženie; frontopontocerebelárny trakt; okcipitotemporocerebelárny trakt.
Existujúce crossovery cerebelárneho aferentného a eferentného systému vedú k homolaterálnemu spojeniu jednej hemisféry mozočka a končatín. Preto pri poškodení cerebelárnej hemisféry alebo bočných stĺpcov miechy sa na ich polovici tela pozorujú cerebelárne poruchy.
Mozgové hemisféry sú spojené s protiľahlými hemisférami mozočku. V tomto ohľade, keď je ovplyvnený mozog alebo červené jadrá, sú pozorované cerebelárne poruchy na opačnej polovici tela.
V mozočku je určitá somatotopia. Predpokladá sa, že cerebelárna vermis sa podieľa na regulácii svalov trupu a mozgovej kôry - distálnych častí končatín. V dôsledku toho sa rozlišuje medzi statickou a dynamickou ataxiou.
Príznaky porážky.
A) Statická ataxia.
Väčšinou stoja a chodia sú rozrušené. Pacient stojí s nohami široko od seba a kýve sa. Chôdza pripomína opitú. Obzvlášť ťažké je otáčanie. V Rombergovej polohe sa pacient kýve alebo vôbec nemôže stáť s nohami pri sebe. Toto sa pozoruje pri otvorených aj zatvorených očiach. Keď sa pacient pokúša oprieť v stoji, u zdravých ľudí nie je pozorovaná flexia v kolenných kĺboch a bedrovej chrbtici. Objaví sa asynergia (Babinského test, syndróm absencie Stewart-Holmes „reverse push“).
B) Dynamická ataxia.
Výkon rôznych vôľových pohybov končatín je narušený. Tento typ ataxie závisí najmä od poškodenia cerebelárnych hemisfér. Pri vykonávaní testu prst-nos sa pozoruje prestrelenie a zámerný tremor. Počas testu päta-koleno pacient neudrie pätou do kolena, päta sa pri prechode pozdĺž holene posúva do strany. Chýbajúce, skĺznutie päty z holene sa vyskytuje u pacienta s otvorenými aj zatvorenými očami. Pozoruje sa adiadochokinéza a hypermetria.
Okrem zhoršeného pohybu v končatinách, pri poškodení cerebelárnych systémov, sú narušené aj ďalšie jednoduché a zložité motorické akty: reč (bradylália, skenovaná reč), písanie rukou (megalografia), nystagmus. U pacientov s cerebelárnym poškodením sa tiež pozoruje svalová hypotónia.
Pri postihnutí čelného a spánkového laloku a ich vodičov je narušená koordinácia pohybov. V takýchto prípadoch je narušená chôdza a státie, trup sa odchyľuje späť a v opačnom smere k lézii (astasia-abasia). Zisťuje sa chýbajúce v ruke a nohe – hemiataxia.
Metodológia výskumu.
Štúdium chôdze, stability v Rombergovej polohe, Babinského test, Stewart-Holmesov test, koordinačné testy, diadochokinéza, poruchy reči, prítomnosť nystagmu, zmeny svalového tonusu.
Extrapyramídový systém, príznaky poškodenia.
Početné reflexné mechanizmy, ktoré fungujú automaticky, zohrávajú významnú úlohu pri zabezpečovaní dobrovoľnej motoriky človeka. Tento rozsiahly komplex nervových štruktúr sa nazýva extrapyramídový systém. Extrapyramídový systém zahŕňa: globus pallidus a striatum, pozostávajúce z putamenu a nucleus caudate. Caudate nucleus a putamen spolu tvoria neostriatum, zatiaľ čo globus pallidus je paleostriatum. Rozdelenie na dve rôzne jadrá je založené jednak na rozdielnych časoch, v ktorých sa tieto útvary objavovali vo fylogenéze a ich zaradení do činnosti v ontogenéze, ako aj na rozdieloch v ich histologickej štruktúre. Okrem toho extrapyramídový systém zahŕňa subtalamické jadrá Lewisa, substantia nigra, červené jadrá, optický talamus, retikulárnu formáciu, vestibulárne jadrá Deiters, zubaté jadro mozočka, spodné olivy a jadrá Darkševič. V súčasnosti extrapyramídový systém zahŕňa rozsiahle oblasti mozgovej kôry (najmä čelné laloky), ktoré sú úzko spojené s vyššie uvedenými formáciami. Uvedené zložky extrapyramídového systému majú početné spojenia. Posledne menované tvoria uzavreté nervové kruhy, ktoré spájajú početné extrapyramídové formácie mozgového kmeňa a mozgových hemisfér do jednotlivých funkčných systémov. Z kôry laterálneho, mediálneho a spodného povrchu predného laloku sa vlákna posielajú do homolaterálnych ganglií a jadier mozgového kmeňa.
Caudate nucleus, putamen a globus pallidus sú spojené so základnými bunkami mozgového kmeňa, najmä s retikulárnou formáciou. Z jadier mozgového kmeňa vychádzajú zväzky vlákien, ktoré predstavujú súbor axónov zodpovedajúcich nervových buniek. Tieto zväzky prechádzajú v povrazcoch miechy a končia synapsiami s bunkami predných rohov miechy na rôznych úrovniach. Patria sem: retikulospinálny trakt, olivospinálne, rubrospinálne, tektospinálne fascikuly, ako aj mediálny pozdĺžny fascikulus. Treba predpokladať, že zostupné impulzy zo substantia nigra sú posielané do motorických neurónov miechy, pravdepodobne cez retikulospinálny trakt.
Extrapyramídový systém je teda dlhý stĺpec buniek s mnohými nervovými vláknami v celom mozgu a mieche. Tento stĺpec miestami prudko zväčšuje svoj objem (subkortikálne uzliny, na niektorých úrovniach sa vytvára husté prepletenie vlákien s telami buniek (globus pallidus, retikulárna substancia)).
Objav funkčného významu extrapyramídového systému uľahčili klinické a anatomické pozorovania. Bol opísaný klinický obraz hyperkinézy, hypokinézy a porúch svalového tonusu. Predtým bol predložený koncept, že hypokinéza závisí od poškodenia globus pallidus a hyperkinéza je spojená s poškodením nucleus caudate a putamen. Nedávno bol však takýto mechanizmus výskytu hypo- a hyperkinézy odmietnutý. Zistilo sa, že extrapyramídové poruchy sa môžu vyskytnúť ako pri poškodení mozgovej kôry, tak aj pri poškodení mozgového kmeňa.
Princíp nervového kruhu, ktorý je uzavretý pomocou spätnoväzbového kanála, je v súčasnosti uznávaný ako hlavný pri organizovaní činnosti centrálneho nervového systému.
Extrapyramídový systém sa podieľa na tvorbe svalového tonusu a držania tela, akoby pripravoval kostrové svaly na vnímanie excitačných a inhibičných impulzov v každom okamihu. Porucha jedného z väzieb regulujúcich aktivitu extrapyramídového systému môže viesť k rigidite a rozvoju hypo- alebo hyperkinézy.
Lokálna diagnóza musí byť stanovená na základe analýzy komplexu porúch rôznych funkcií extrapyramídového systému.
Syndrómy poškodenia extrapyramídového systému.
1. Parkinsonizmus (hypertenzný hypokinetický syndróm). Tento syndróm je charakterizovaný:
- nízka motorická aktivita pacienta - oligokinéza (tvár má maskovitý vzhľad, pohľad je nehybný, slabá gestikulácia). Trup je naklonený dopredu, ruky sú mierne ohnuté v lakťových kĺboch, pritlačené k telu. Existuje tendencia zamrznúť v jednej, dokonca nepohodlnej polohe;
- aktívne pohyby sa vykonávajú veľmi pomaly - bradykinéza (pacient chodí po malých krokoch, pri chôdzi nie sú žiadne priateľské pohyby paží);
- pozorujú sa pohony;
- stuhnutosť svalov (príznak ozubeného kolesa);
- prítomnosť hyperkinézy vo forme chvenia (rytmický tremor v prstoch, pripomínajúci počítanie mincí alebo gúľanie piluliek).
Vo výraznejšej forme sa vyššie uvedené symptómy vyskytujú pri léziách v horných častiach mozgového kmeňa (zasiahnutie substantia nigra).
Svalová rigidita je spôsobená nedostatočnou hladinou dopamínu v nucleus caudatus, odkiaľ pochádza z čiernej hmoty. V dôsledku toho sa zosilňujú facilitujúce vplyvy prichádzajúce z premotorickej kôry a globus pallidus na motorické neuróny miechy, čo je sprevádzané zvýšením tonického reflexu.
Medzi ďalšie príznaky parkinsonizmu patria autonómne poruchy a duševné poruchy.
2. Extrapyramídová hyperkinéza.
A) Chorea (hypotonický hyperkinetický syndróm) je charakterizovaná nepravidelnými mimovoľnými pohybmi s výrazným lokomotorickým účinkom, vyskytuje sa v rôznych častiach tela v pokoji aj pri vôľových motorických úkonoch. Pohyby pripomínajú účelné, aj keď prehnané akcie. Prirovnávajú sa k tancu, šaškovaniu. Pri tejto hyperkinéze sa často pozoruje zníženie svalového tonusu.
B) Atetóza (nestabilná) – táto hyperkinéza je charakterizovaná pomalými tonickými svalovými kontrakciami, ktoré navonok pripomínajú červovité pohyby pomalého rytmu. Vznikajú v pokoji a zosilňujú sa pod vplyvom emócií. Tieto periodicky sa vyskytujúce svalové kŕče sú najčastejšie lokalizované v distálnych častiach ramien. Atetóza môže byť obojstranná. Atetóza sa od chorey líši pomalšími pohybmi a zvyčajne je menej rozšírená. Niekedy vznikajú ťažkosti pri rozlišovaní týchto hyperkinéz, potom hovoria o choreoatetóze. Atetózu možno pozorovať pri poškodení rôznych častí extrapyramídového systému.
B) Torzná dystónia. U pacientov, najmä pri aktívnych pohyboch, dochádza k nesprávnemu rozloženiu svalového tonusu v oblasti trupu a končatín. Navonok je to vyjadrené tým, že pri chôdzi sa v trupe a končatinách objavujú prudké pohyby podobné vývrtke. Torzno-dystonická hyperkinéza môže byť obmedzená na ktorúkoľvek časť svalového systému, napríklad so spastickou torticollis. Torzná dystónia vzniká pri postihnutí rôznych častí extrapyramídového systému (bazálne gangliá, mozgové kmeňové bunky).
D) Hemibalizmus. Tento zriedkavý typ hyperkinézy je lokalizovaný na jednej strane tela, rameno trpí viac. V jednotlivých prípadoch sú obe strany zachytené, potom hovoria o parabalizme. Hyperkinéza sa prejavuje rýchlymi, prudkými pohybmi veľkého objemu, ktoré pripomínajú hádzanie alebo tlačenie lopty. Tento klinický obraz je opísaný s poškodením Lewisovho jadra.
D) Myoklonus - rýchle, zvyčajne náhodné kontrakcie rôznych svalov alebo ich častí. Malá amplitúda a súčasná kontrakcia antagonistických svalových skupín nevedie k výraznému lokomotorickému účinku.
E) Tic – rýchle mimovoľné svalové kontrakcie. Na rozdiel od funkčných (neurotických) tikov sa tiky extrapyramídového pôvodu vyznačujú konzistenciou a stereotypnosťou.
G) Iná hyperkinéza: kŕče tváre, tonické kŕče pohľadov, myoklonus-epilepsia.
Pojem „extrapyramídový systém“ označuje subkortikálne a extrapyramídové formácie mozgového kmeňa a motorické dráhy, ktoré neprechádzajú cez pyramídy predĺženej miechy. Súčasťou tohto systému sú aj tie zväzky, ktoré spájajú mozgovú kôru s extrapyramídovými sivými štruktúrami: striatum, červené jadro, substantia nigra, cerebellum, retikulárny útvar a tegmentálne jadrá trupu. V týchto štruktúrach sa impulzy prenášajú do interkalárnych nervových buniek a potom zostupujú ako tegmentálne, červeno-jadrové miechové, retikulárne a vestibulárne miechové a iné dráhy do motorických neurónov predných rohov miechy. Prostredníctvom týchto dráh ovplyvňuje extrapyramídový systém motorickú aktivitu chrbtice. Extrapyramídový systém pozostávajúci z projekčných eferentných nervových dráh začínajúcich v mozgovej kôre, vrátane jadier striata, niektorých jadier mozgového kmeňa a mozočka, reguluje pohyby a svalový tonus. Dopĺňa kortikálny systém dobrovoľných pohybov, ktoré sú pripravené, jemne vyladené na vykonanie.
Pyramídový trakt (prostredníctvom interneurónov) a vlákna extrapyramídového systému sa nakoniec stretávajú na motorických neurónoch predného rohu, alfa a gama bunkách a ovplyvňujú ich aktiváciou aj inhibíciou.
Extrapyramídový systém je fylogeneticky starší (najmä jeho palidálna časť) v porovnaní s pyramídovým systémom. S rozvojom pyramídového systému sa extrapyramídový systém dostáva do podriadeného postavenia.
Extrapyramídový systém pozostáva z týchto hlavných štruktúr: caudate nucleus, putamen, lentiform nucleus, globus pallidus, subtalamické jadro, substantia nigra a červené jadro. Úroveň nižšieho rádu tohto systému je retikulárna tvorba tegmenta mozgového kmeňa a miechy. S ďalším vývojom živočíšneho sveta začalo v týchto štruktúrach dominovať paleostriatum (globus pallidus). Potom u vyšších cicavcov preberá vedúcu úlohu neostriatum (nucleus caudate a putamen). Spravidla dominujú fylogeneticky neskoršie centrá nad skoršími. To znamená, že u nižších živočíchov patrí inervácia pohybov do extrapyramídového systému. Klasickým príkladom „pallidar“ tvorov sú ryby. U vtákov sa objavuje dosť vyvinuté neostriatum. U vyšších živočíchov zostáva úloha extrapyramídového systému veľmi dôležitá, napriek tomu, že s vývojom mozgovej kôry sú fylogeneticky staršie motorické centrá (paleostriatum a neostriatum) stále viac ovládané novým motorickým systémom, pyramídovým systémom.
Striatum je vedúcim centrom medzi štruktúrami, ktoré tvoria extrapyramídový systém. Prijíma impulzy z rôznych oblastí mozgovej kôry, najmä z prednej motorickej kôry, ktorá zahŕňa polia 4 a 6. Tieto aferentné vlákna sú organizované v somatotopickej projekcii, prebiehajú ipsilaterálne a sú vo svojom pôsobení inhibičné. Do striata sa dostáva aj ďalší systém aferentných vlákien vychádzajúcich z talamu. Z caudate nucleus a putamen lentiformného jadra sú hlavné aferentné vlákna nasmerované do laterálnych a mediálnych segmentov globus pallidus, ktoré sú od seba oddelené vnútornou medulárnou platničkou. Existujú spojenia idúce z ipsilaterálnej mozgovej kôry do substantia nigra, červeného jadra, subtalamického jadra a retikulárnej formácie.
Caudatus nucleus a shell lentiform nucleus majú dva „kanály“ spojení so substantia nigra. Na jednej strane sú nigrostriatálne aferenty opísané ako dopaminergné a znižujúce inhibičnú funkciu striata. Na druhej strane strionigrálna dráha je GABAergná a má inhibičný účinok na dopaminergné nigrostriatálne neuróny. Ide o uzavreté slučky spätnej väzby. GABAergické neuróny prostredníctvom gama neurónov v mieche kontrolujú svalový tonus.
Všetky ostatné eferentné vlákna striata prechádzajú cez mediálny segment globus pallidus. Tvoria pomerne hrubé zväzky vlákien. Jeden z týchto zväzkov sa nazýva lentikulárna slučka. Jeho vlákna začínajú vo ventrálnej časti mediálneho segmentu pallidum a prebiehajú ventromediálne okolo zadného členku vnútorného puzdra k talamu a hypotalamu a tiež recipročne k subtalamickému jadru. Po prekrížení sa napoja na retikulárnu formáciu stredného mozgu, z ktorej reťazec neurónov tvorí retikulárny miechový trakt (zostupný retikulárny systém), končiaci v bunkách predných rohov miechy.
Hlavná časť eferentných vlákien globus pallidus ide do talamu. Toto je pallidotalamický zväzok alebo oblasť pstruha H1. Väčšina jeho vlákien končí v prednom jadre talamu, ktoré vyčnieva do kortikálnej oblasti 6. Vlákna začínajúce v zubatom jadre mozočku končia v zadnom jadre talamu, ktoré vyčnieva do kortikálnej oblasti 4. Všetky tieto talamokortikálne spojenia prenášajú impulzy v oboch smeroch. V kôre sa thalamokortikálne dráhy synapsia s kortikostriálnymi neurónmi a vytvárajú spätnoväzbové krúžky. Recipročné (spriahnuté) talamokortikálne spojenia uľahčujú alebo inhibujú aktivitu kortikálnych motorických polí.
Vlákien bazálnych ganglií, ktoré zostupujú do miechy, je relatívne málo a do miechy sa dostávajú len cez reťaz neurónov. Tento vzorec spojení naznačuje, že hlavnou funkciou bazálnych ganglií je kontrolovať a regulovať aktivitu motorických a premotorických kortikálnych polí, takže dobrovoľné pohyby môžu byť vykonávané hladko, nepretržite.
Pyramídový trakt začína v senzomotorickej oblasti mozgovej kôry (polia 4, 1, 2, 3). Sú to zároveň polia, v ktorých začínajú extrapyramídové motorické dráhy, medzi ktoré patria kortikostriatálne, kortikorubrálne, kortikonigrálne a kortikoretikulárne vlákna smerujúce do motorických jadier hlavových nervov a do miechových motorických nervových buniek cez zostupné reťazce neurónov.
Väčšina týchto kortikálnych spojení prechádza cez vnútornú kapsulu. V dôsledku toho poškodenie vnútorného puzdra prerušuje nielen vlákna pyramídového traktu, ale aj extrapyramídové vlákna. Tento zlom je príčinou svalovej spasticity.
Semiotika extrapyramídových porúch. Hlavnými znakmi extrapyramídových porúch sú poruchy svalového tonusu (dystónia) a mimovoľné pohyby (hyperkinéza, hypokinéza, akinéza), ktoré počas spánku chýbajú. Možno rozlíšiť dva klinické syndrómy. Jeden z nich je charakterizovaný kombináciou hyperkinézy (automatické prudké pohyby v dôsledku mimovoľných svalových kontrakcií) a svalovej hypotónie a je spôsobený poškodením neostriata. Druhá je kombináciou hypokinézy a svalovej hypertenzie alebo rigidity a pozoruje sa, keď je ovplyvnená stredná časť globus pallidus a substantia nigra.
Akineticko-rigidný syndróm (syn.: amyostatický, hypokinetický hypertonický, pallidonigrálny). Tento syndróm vo svojej klasickej forme sa vyskytuje pri trasúcej obrne alebo Parkinsonovej chorobe. Patologický proces pri tejto chorobe je degeneratívny, čo vedie k strate neurónov obsahujúcich melanín substantia nigra. Lézie pri Parkinsonovej chorobe sú zvyčajne bilaterálne. Pri jednostrannej strate buniek sa klinické príznaky pozorujú na opačnej strane tela. Pri Parkinsonovej chorobe je degeneratívny proces dedičný. Podobná strata neurónov substantia nigra môže byť spôsobená inými príčinami. V takýchto prípadoch sa trasľavá obrna označuje ako Parkinsonov syndróm alebo parkinsonizmus. Ak ide o dôsledok letargickej encefalitídy, nazýva sa to postencefalitický parkinsonizmus. Parkinsonizmus môžu spôsobiť aj iné stavy (ateroskleróza mozgu, týfus, mozgový syfilis, primárne alebo sekundárne postihnutie medzimozgu nádorom alebo úrazom, intoxikácia oxidom uhoľnatým, mangánom a inými látkami, dlhodobé užívanie fenotiazínu alebo rezerpínu).
Klinické prejavy akineticko-rigidného syndrómu sú charakterizované tromi hlavnými znakmi: hypokinéza (akinéza), rigidita a tremor. Pri hypokinéze sa pohyblivosť pacienta pomaly znižuje. Všetky tvárové a výrazné pohyby postupne zmiznú alebo sa prudko spomalia. Začiatok pohybu, ako je chôdza, je veľmi náročný. Pacient najprv urobí niekoľko krátkych krokov. Keď sa začal pohybovať, nemôže sa náhle zastaviť a urobí niekoľko krokov navyše. Táto nepretržitá činnosť sa nazýva pohon. Výraz tváre sa stáva maskovým (hypomimia, amýmia). Reč sa stáva monotónnou a dysartrickou, čo je čiastočne spôsobené strnulosťou jazyka a tremorom. Telo je vo fixovanej flexnej polohe anteflexie, všetky pohyby sú extrémne pomalé a neúplné. Ruky nie sú zapojené do aktu chôdze (acheirokinéza). Chýbajú všetky tvárové a priateľské expresívne pohyby charakteristické pre jednotlivca.
Na rozdiel od spastického zvýšenia svalového tonusu je tuhosť extenzorov pociťovaná ako „voskový“ odpor voči všetkým pasívnym pohybom. Svaly sa nedajú uvoľniť. Pri pasívnych pohyboch môžete cítiť, že svalový tonus antagonistov postupne, nekonzistentne klesá (príznak ozubeného kolesa). Zdvihnutá hlava ležiaceho pacienta pri náhlom uvoľnení nespadne, ale postupne padá späť na vankúš (test pádom hlavy). Na rozdiel od spastického stavu nie sú zvýšené proprioceptívne reflexy, chýbajú patologické reflexy a parézy. Je ťažké vyvolať reflexy a nie je možné posilniť kolenný reflex manévrom Jendrasik.
Väčšina pacientov vykazuje pasívny tremor nízkej frekvencie (4–8 pohybov za sekundu). Pasívny tremor je rytmický a je výsledkom interakcie agonistov a antagonistov (antagonistický tremor). Na rozdiel od zámerného tremoru sa antagonistický tremor zastaví pri pohyboch zameraných na cieľ. Valiace sa pilulky alebo počítanie mincí sú znaky charakteristické pre parkinsonský tremor.
Mechanizmus, ktorý spôsobuje výskyt troch uvedených príznakov, nie je úplne pochopený. Akinéza môže byť spojená so stratou dopaminergného prenosu impulzov do striata. Akinézu možno vysvetliť nasledovne: poškodenie neurónov substantia nigra spôsobuje stratu vplyvu inhibičných zostupných nigroretikulospinálnych impulzov na Renshawove bunky. Renshawove bunky majú spojenie s veľkými? motorické neuróny, ich inhibičný účinok znižuje ich aktivitu, čo sťažuje nástup dobrovoľného pohybu.
Tuhosť môže byť tiež vysvetlená stratou neurónov substantia nigra. Normálne majú tieto neuróny inhibičný účinok na impulzy striata, ktoré zase inhibujú globus pallidus. Ich strata znamená, že eferentné palidálne impulzy nie sú inhibované. Zostupný trakt globus pallidus tvorí synapsie s retikulospinálnymi neurónmi; ktoré uľahčujú pôsobenie interneurónov v okruhu tonického strečového reflexu. Okrem toho sa impulzy vychádzajúce z mediálnej časti globus pallidus dostávajú cez talamické jadrá oblasti 6a a cez kortikospinálne vlákna majú facilitačný účinok aj na interneuróny v okruhu tonického strečového reflexu. Existuje porucha svalového tonusu nazývaná rigidita.
Ak sú eferentné bunky a vlákna globus pallidus zničené stereotaktickým chirurgickým zákrokom v jeho mediálnej časti alebo v oblasti lentikulárnej slučky, alebo talamického jadra, rigidita klesá.
U niektorých pacientov sú indikované stereotaktické koagulačné operácie mediálnej časti globus pallidus, pallidotalamických vlákien alebo dentatotalamických vlákien a ich terminálneho talamického jadra.
Hyperkinetický hypotonický syndróm. Vyvíja sa, keď je striatum poškodené. Hyperkinéza je spôsobená poškodením inhibičných neurónov neostriata, ktorých vlákna smerujú do globus pallidus a substantia nigra. Inými slovami, dochádza k porušeniu neurónových systémov vyššieho rádu, čo vedie k nadmernej excitácii neurónov v nižšie položených systémoch. V dôsledku toho dochádza k hyperkinéze rôznych typov: atetóza, chorea, spastická torticollis, torzná dystónia, balizmus atď.
Atetóza je zvyčajne spôsobená perinatálnym poškodením striata. Charakterizujú ju mimovoľné pomalé a červovité pohyby so sklonom k hyperextenzii distálnych častí končatín. Okrem toho dochádza k nepravidelnému, spastickému zvýšeniu svalového napätia u agonistov a antagonistov. V dôsledku toho sú postoje a pohyby dosť výstredné. Vôľové pohyby sú výrazne narušené spontánnym výskytom hyperkinetických pohybov, ktoré môžu postihnúť tvár, jazyk a tak spôsobiť grimasy s abnormálnymi pohybmi jazyka. Možné sú spastické výbuchy smiechu alebo plaču. Atetóza sa môže kombinovať s kontralaterálnou parézou. Môže byť aj obojstranný.
Paraspazmus tváre je tonická symetrická kontrakcia tvárových svalov úst, líc, krku, jazyka, očí. Niekedy sa pozoruje blefarospazmus - izolovaná kontrakcia kruhových svalov očí, ktorá sa môže kombinovať s klonickými kŕčmi svalov jazyka a úst. Paraspazmus sa niekedy vyskytuje počas rozhovoru, jedenia alebo úsmevu. Zintenzívňuje sa vzrušením a jasným osvetlením. Zmizne v spánku.
Choreická hyperkinéza je charakterizovaná krátkymi, rýchlymi, mimovoľnými zášklbami, ktoré sa náhodne vyvíjajú vo svaloch a spôsobujú rôzne druhy pohybov, niekedy pripomínajúce dobrovoľné. Najskôr sa zapájajú distálne časti končatín, potom proximálne. Mimovoľné zášklby svalov tváre vyvolávajú grimasy. Okrem hyperkinézy je charakteristický pokles svalového tonusu. Choreické pohyby s pomalým vývojom môžu byť patognomickým znakom Huntingtonovej chorey a chorea minor, sekundárne pri iných ochoreniach mozgu (encefalitída, otrava oxidom uhoľnatým, cievne ochorenia). Striatum je ovplyvnené.
Kŕčovitý torticollis a torzná dystónia sú najdôležitejšie syndrómy dystónie. Pri oboch ochoreniach býva postihnuté putamen a centromedické jadro talamu, ako aj iné extrapyramídové jadrá (globus pallidus, substantia nigra a i.). Spazmodický torticollis je tonická porucha, ktorá sa prejavuje spastickými kontrakciami svalov krčnej oblasti, čo vedie k pomalým, mimovoľným otáčkam a záklonom hlavy. Pacienti často používajú kompenzačné techniky na zníženie hyperkinézy, najmä podopieranie hlavy rukami. Okrem iných svalov krku sú do procesu obzvlášť často zapojené sternocleidomastoideus a trapézové svaly.
Spazmodická torticollis môže predstavovať abortívnu formu torznej dystónie alebo skorý príznak iného extrapyramídového ochorenia (encefalitída, Huntingtonova chorea, hepatocerebrálna dystrofia).
Torzná dystónia je charakterizovaná pasívnymi rotačnými pohybmi segmentov trupu a proximálnych končatín. Môžu byť také závažné, že pacient nemôže stáť ani chodiť bez opory. Ochorenie môže byť symptomatické alebo idiopatické. V prvom prípade je možná pôrodná trauma, žltačka, encefalitída, skorá Huntingtonova chorea, Hallerwarden-Spatzova choroba, hepatocerebrálna dystrofia (Wilson-Westphal-Strumpelova choroba).
Balistický syndróm sa zvyčajne vyskytuje vo forme hemibalizmu. Prejavuje sa rýchlymi kontrakciami proximálnych svalov končatín rotačného charakteru. Pri hemibalizme je pohyb veľmi silný, silný („hádzanie“, zametanie), pretože veľmi veľké svaly sa sťahujú. Vyskytuje sa v dôsledku poškodenia subtalamického jadra Lewisa a jeho spojení s laterálnym segmentom globus pallidus. Hemibalizmus sa vyvíja na strane kontralaterálnej k lézii.
Myoklonické zášklby zvyčajne naznačujú poškodenie oblasti trojuholníka Guillen-Mollare: červené jadro, dolná oliva, zubaté jadro mozočka. Ide o rýchle, zvyčajne nepravidelné kontrakcie rôznych svalových skupín.
Tiky sú rýchle mimovoľné sťahy svalov (najčastejšie musculus orbicularis oculi a iných svalov tváre).
Hyperkinéza sa pravdepodobne vyvíja v dôsledku straty inhibičného účinku striata na základné neurónové systémy (globus pallidus, substantia nigra).
Patologické impulzy idú do talamu, do motorickej kôry a potom pozdĺž eferentných kortikálnych neurónov.
U starších pacientov s cerebrálnou aterosklerózou možno často nájsť príznaky Parkinsonovej poruchy alebo hyperkinézy, najmä tremor, tendenciu opakovať slová a frázy, posledné slabiky slov (logoklonia) a pohyby (polykinéza). Môže existovať tendencia k pseudospontánnym pohybom, ale skutočné choreiformné alebo atetoidné pohyby sú relatívne zriedkavé. Vo väčšine prípadov sú symptómy spôsobené miliárnymi a trochu veľkými nekrotickými léziami striata a globus pallidus, ktoré sa nachádzajú vo forme jaziev a veľmi malých cýst. Tento stav je známy ako lakunárny stav. Tendencia k opakovaniu a logoklonu sa považuje za dôsledok podobných lézií nucleus caudate a tremor - do putamenu.
Automatizované akcie sú zložité motorické úkony a ďalšie postupné akcie, ktoré sa vyskytujú bez vedomej kontroly. Vyskytuje sa pri hemisférických léziách, ktoré ničia spojenia kôry s bazálnymi gangliami, pričom ich spojenie s mozgovým kmeňom je zachované; sa objavujú v končatinách s rovnakým názvom ako lézia.
Vedomú kontrakciu svalov zabezpečuje pyramídový systém. Pri vykonávaní toho či onoho dobrovoľného pohybu však človek nemyslí na to, ktoré svaly treba momentálne stiahnuť. Bežné pohyby, ktoré sa vykonávajú vďaka koordinovanej činnosti mnohých svalov, sa vykonávajú automaticky, nepozorovane pre pozornosť a zmena niektorých svalových kontrakcií inými je nedobrovoľná. Najpokročilejšie sú automatizované pohyby. Sú energeticky skúpe, optimálne v objeme, čase a spotrebe energie. Dôslednosť, trvanie svalových kontrakcií a dokonalosť pohybov zabezpečuje extrapyramídový systém, ktorý je v porovnaní s pyramídovým systémom fylogeneticky starším motoricko-tonickým aparátom. Extrapyramídový systém vytvára predpoklady na vykonávanie motorických reakcií, na pozadí ktorých sa vykonávajú rýchle, presné, diferencované pohyby, pripravuje svaly na činnosť a zabezpečuje vhodné rozloženie tonusu medzi rôzne svalové skupiny. Extrapyramídový systém sa priamo podieľa na formovaní určitého postoja človeka, motorických prejavov emócií a vytvára individuálny prejav ľudských pohybov. Zabezpečuje vykonávanie automatizovaných, naučených motorických stereotypov, ako aj nepodmienených reflexných ochranných pohybov.
1 - mozgová kôra; 2 - nucleus caudatus; 3 - škrupina; 4 - globus pallidus; 5 - talamus; 6 - bočné vestibulárne jadro; 7 - retikulárna formácia; 8 - strecha stredného mozgu; 9 - Darkshevich nucleus (mediálny pozdĺžny fasciculus); 10 - čierna látka; 11 - červené jadro; 12 - subtalamické jadro (Luysi); 13 - klesajúci kmeň-miecha.
Extrapyramídový systém zahŕňa početné bunkové štruktúry umiestnené v mozgu a mieche, ako aj ich aferentné a eferentné dráhy.
Extrapyramídový systém možno rozdeliť do štyroch úrovní:
- kortikálne formácie - premotorické zóny mozgových hemisfér;
- subkortikálne (bazálne) jadrá: caudate nucleus a lentiform nucleus, pozostávajúce z putamenu, mediálneho a laterálneho globus pallidus;
- hlavné kmeňové štruktúry: substantia nigra, červené jadrá, retikulárna formácia, subtalamické jadro, jadro mediálneho pozdĺžneho fascikula (Darkshevich), vestibulárne jadrá, strecha stredného mozgu;
- miechovú úroveň predstavujú zostupné dráhy končiace v blízkosti buniek predných rohov miechy. Ďalej sa cez systém alfa a gama motorických neurónov posielajú do svalov extrapyramídové vplyvy.
Z evolučného hľadiska sa extrapyramídový systém podľa morfologických a funkčných znakov delí na dve časti - neostriátnu a palleostriátovú (alebo pallidonigrálnu). Neostriatálny systém (neostriatum) zahŕňa kortikálne štruktúry, nucleus caudatus a putamen. Paleostriatálny systém pozostáva z laterálneho a mediálneho globus pallidus, substantia nigra, subtalamického jadra, jadra mediálneho pozdĺžneho fascikula, vestibulárnych jadier, strechy stredného mozgu a niektorých ďalších štruktúr. Neostriate a palleostriatálny systém, fungujúce v zhode a vzájomne sa vyvažujúce, sú konvenčne kombinované do striopallidálneho systému. Neostriátový systém je mladší ako paleostriátový systém, a to fylogeneticky aj ontogeneticky. Je považovaný za najvyššie podkôrne regulačné a koordinačné centrum pre organizovanie pohybov, silný inhibičný regulátor pohybového systému. Inhibuje palleostriatálny systém, ktorý aktivuje motorickú funkciu.
Bazálne gangliá sú hlavnými štruktúrami extrapyramídového systému. Majú veľké množstvo spojení s inými časťami nervového systému, čím zabezpečujú zahrnutie extrapyramídových aparátov do systému vôľových pohybov. Aferentné vlákna nesú informácie z talamu, mozočka a retikulárnej formácie. Neostriatálny systém dostáva aferentné spojenia z mnohých častí mozgovej kôry, najmä z motorických oblastí predného laloka. Zostupné impulzy z extrapyramídového systému cez štruktúry stredného mozgu a predĺženej miechy (červené jadrá, vestibulárne jadrá, retikulárna formácia, kvadrigeminálna platnička, motorické jadrá hlavových nervov) prichádzajú do segmentálnych aparátov, koordinujúcich svalový tonus a motorickú aktivitu.
Funkcie extrapyramídového systému sa vykonávajú v dôsledku prítomnosti neurotransmiterov v jeho štruktúrach. Substantia nigra obsahuje neuróny, ktoré produkujú dopamín, ktorý sa tu formuje do granúl. Dopamín putuje dopamínergnou nigrostriatálnou cestou do nucleus caudatus, kde sa uvoľňuje v synaptickom aparáte. Dopamín inhibuje funkciu caudatus nucleus, blokuje produkciu excitačného mediátora acetylcholínu striatálnymi cholinergnými neurónmi. Dopamín teda znižuje inhibičný účinok nucleus caudatus na motoriku. Dopamín tiež vstupuje do limbických štruktúr, hypotalamu a predného laloku mozgu, čím poskytuje kontrolu nad náladou, správaním a nástupom motorických aktov. Zníženie jeho obsahu v týchto štruktúrach vedie k zvýšeniu inhibičných účinkov nucleus caudate na motorickú aktivitu s výskytom hypo- alebo akinézy a emočných porúch. Okrem toho caudate nucleus produkuje inhibičný transmiter kyselinu gama-aminomaslovú (GABA), ktorá sa prenáša gamkergickou strionigrálnou cestou do substantia nigra a riadi syntézu dopamínu. V štruktúrach extrapyramídového systému sú ďalšie neurotransmitery - norepinefrín, serotonín, kyselina glutámová, neuropeptidy. Funkcia všetkých mediátorových systémov je normálne vyvážená, existuje medzi nimi rovnováha. Pri jej porušení vznikajú rôzne patologické klinické syndrómy.
Poškodenie substantia nigra a degenerácia nigrostriatálnej dráhy vedú k zníženiu syntézy a množstva dopamínu, čo sa klinicky prejavuje obrazom hypertenzno-hypokinetického syndrómu, prípadne parkinsonizmu. Syndróm dostal tento názov v mene anglického lekára Jamesa Parkinsona (J. Parkinson, 1755-1824), ktorý v roku 1817 opísal dedičnú chorobu so svalovou stuhnutosťou, akinézou a tremorom, ktorá sa neskôr stala známou ako Parkinsonova choroba. Podobné príznaky sa vyskytujú aj po traumatickom poranení mozgu, otrave oxidom uhoľnatým, otrave mangánom, po prekonaní letargickej encefalitídy a z iných dôvodov. V takýchto prípadoch sa to nazýva parkinsonizmus, čo naznačuje etiológiu (toxická, postencefalitická, posttraumatická atď.). S rozvojom parkinsonizmu sa znižuje účinok dopamínu na caudatus nucleus, ktorý sa v dôsledku zvýšenia cholinergnej aktivity dezinhibuje a zvyšuje jeho inhibičný účinok na motorickú aktivitu. Vyskytuje sa hypokinéza, svalová stuhnutosť a statické chvenie (tremor). Hypokinéza alebo akinéza (chudoba pohybov) sa prejavuje kombináciou príznakov - hypomimia, zriedkavé žmurkanie, monotónnosť reči (bradylália), mikrografia, vymiznutie priateľských pohybov najmä rúk pri chôdzi (acheirokinéza), pokles celkovej motoriky aktivita, pohybová iniciatíva, narušenie procesu zaradenia do pohybu. V takýchto prípadoch sa zdá, že pacienti počas pohybov zamrznú, nemôžu okamžite začať chodiť a označovať čas. Pri chôdzi sa nemôžu okamžite zastaviť. Chôdza je pomalá, s malými krokmi, šouravá, s tendenciou zrýchľovať. Pri chôdzi vpred sa pacient nemôže náhle zastaviť, zdá sa, že trup je pred dolnými končatinami, je narušená rovnováha a pacient môže spadnúť. Tento jav sa nazýva pohon. Pacient sa tiež nemôže náhle zastaviť pri chôdzi dozadu (retropulzia) alebo do strany (lateropulzia).
Svalová rigidita, ktorá sa vyskytuje pri parkinsonizme, je charakterizovaná zvýšením svalového tonusu rovnomerne vo všetkých svalových skupinách, podobne ako vosková alebo plastická rigidita. Pri pasívnych pohyboch končatín sa niekedy pozoruje druh prerušovania, postupné naťahovanie svalov, nazývané príznak „ozubeného kolesa“. Celková stuhnutosť a zvýšený svalový tonus určujú charakteristické držanie tela pacienta: hlava je naklonená dopredu, trup je ohnutý, ruky sú ohnuté v lakťových kĺboch (póza prosby).
Chvenie je malorytmického charakteru, s frekvenciou 4-5 vibrácií za 1 s, vyskytuje sa v pokoji, zvyšuje sa vzrušením, klesá alebo mizne počas spánku a vôľových pohybov. Po prvé, v ruke jednej ruky sa objaví chvenie (ako napríklad „počítanie mincí“ alebo „vaľovanie piluliek“, „flexia-natiahnutie“ prstov). Ako choroba postupuje, šíri sa pozdĺž hemitypu, pokrýva hlavu (ako „áno-áno“) alebo sa generalizuje. Autonómne poruchy sa často vyskytujú vo forme zvýšeného slinenia, mastnoty kože, nadmerného potenia a oneskoreného vyprázdňovania. Väčšina pacientov s parkinsonizmom pociťuje duševné poruchy, ako je nedostatok iniciatívy, letargia, charakteristická zvláštna viskozita, ľahostajnosť, sklon k opakovaniu rovnakých otázok, depresia a v neskorších štádiách ochorenia sa môže objaviť demencia (demencia).
Niekedy pacienti s parkinsonizmom pociťujú paradoxnú kineziu, keď môžu dočasne kvôli krátkemu poklesu svalového tonusu rýchlo vykonávať dobrovoľné pohyby (tancovať, korčuľovať atď.). Tento jav, ktorý zatiaľ nenašiel definitívne vysvetlenie, možno pozorovať po prebudení, počas stresových situácií. Pre pacientov s parkinsonizmom je charakteristický výskyt takzvanej fixačnej rigidity, ktorá vedie k zvýšeniu tonických posturálnych reflexov (polohových reflexov). Ich podstata spočíva v tom, že je narušený návrat časti tela do východiskovej polohy po pohybe. V dôsledku zvýšenia plastického tonusu svalov krku a proximálnych častí horných končatín sa teda zdá, že hlava pacienta ležiaceho na chrbte, zdvihnutá lekárom, v tejto polohe zamrzne a potom pomaly znižuje (príznak „vzduchového vankúša“). Noha pacienta ležiaca na bruchu, pasívne pokrčená v kolennom kĺbe, zostáva v tejto polohe aj po ukončení podráždenia a pomaly klesá. Po prudkej pasívnej dorzálnej flexii chodidla si túto polohu istý čas udrží.
Na identifikáciu skrytej extrapyramídovej svalovej hypertenzie sa používa test Noika-Ganev. Pri kontrole svalového tonusu na hornej končatine pasívnymi pohybmi v lakťovom kĺbe je pacient vyzvaný, aby zdvihol nohu. Súčasné zdvihnutie dolnej končatiny vedie k zvýšenému tonusu svalov paže.
Korekcia posunov neurotransmiterov pri parkinsonizme sa uskutočňuje pomocou anticholinergných liekov (cyklodol, parkopan, amizil) a liekov stimulujúcich dopaminergný prenos (L-Dopa, sinemet, nacom, madopar, parlodel, umex, midantan, simetrel atď.).
Symptómový komplex poškodenia neostriatálneho systému a jeho spojení vedie k nadmernému „uľahčovaniu“ pohybov, čo vedie k hyperkineticko-hypotonickému syndrómu. Hlavnými prejavmi tohto syndrómu sú extrapyramídová hyperkinéza - rôzne mimovoľné, prudké pohyby, difúzne alebo v určitej oblasti tela, ktoré sú kombinované s hypotenziou alebo svalovou atóniou.
Odrodami extrapyramídovej hyperkinézy sú chorea, atetóza, torzná dystónia, hemibalizmus, myoklonus, tik. Chorea je charakterizovaná polymorfnými, rýchlymi, nepravidelnými, nepravidelnými prudkými pohybmi v rôznych svalových skupinách, ktoré sa zintenzívňujú vzrušením a miznú počas spánku. Zášklby svalov tváre vedú k grimasám a končatiny ku gestikulácii. Vyskytuje sa porucha chôdze (pacient akoby tancuje), reči a písania. Pacient nemôže držať jazyk kvôli hyperkinéze jazyka, niekedy ho hryzie, najmä pri súčasnom silnom zatváraní očí. Pri výraznej svalovej hypotónii (chorea mollis) sa nevyvolávajú reflexy a vzniká pseudoparéza. Ak je svalový tonus na končatinách mierne znížený, reflexy šliach sú zachované. Dá sa pozorovať Gordonovo znamenie - 2. Pri vyvolaní reflexu kolena sa v dôsledku tonického napätia štvorhlavého stehenného svalu zdá, že vystretá predkolenie na chvíľu vo vystretej polohe zamrzne a môže vykonať aj niekoľko kyvadlových, postupne slabnúcich pohybov (príznak kyvadla). Choreická hyperkinéza sa pozoruje pri Huntingtonovej choree, malej choree (Sydenhamova chorea) a chorei tehotných žien.
Atetóza vzniká v dôsledku tonických svalových kŕčov a je charakterizovaná prudkými pomalými, červovitými pohybmi v distálnych končatinách s tendenciou k ich hyperextenzii, ako aj vo svaloch tváre a jazyka. Typická atetóza prstov, keď každý prst robí pomalé, prepracované pohyby nezávisle, nezávisle od ostatných. Atetóza v tvárových svaloch vedie k vzniku rôznych grimás, v jazyku - k nezrozumiteľnej reči. Atetóza sa vyskytuje v dôsledku neuroinfekcie utrpenej v prenatálnom období s fetálnou asfyxiou alebo nezrovnalosťou medzi Rh faktorom matky a plodu.
Torzná dystopia sú tonické kŕče rôznych svalových skupín, hlavne trupu, ktoré sa prejavujú pri chôdzi. Hyperkinéza je prepracovaná, často rotujúca okolo pozdĺžnej osi tela (tvar vývrtky). U takýchto pacientov v dôsledku nerovnomerného svalového napätia dochádza k zakriveniu chrbtice. Nástup torznej dystónie sa môže prejaviť vo forme torticollis, keďže ako prvé sú postihnuté krčné svaly.
Hemibalizmus sú spravidla nerytmické, jednostranné, drsné, veľkokývavé pohyby končatín, často horných. Pripomína mávanie vtáčím krídlom. Vyskytuje sa častejšie s vaskulárnou patológiou v subtalamickom jadre (Lewisovo telo).
Myoklonus je krátke bleskovo rýchle klonické zášklby jednotlivých svalov alebo ich skupín, také rýchle, že v priestore nemusí dôjsť k žiadnemu pohybu končatín. Niekedy sa u pacientov s myoklonom vyskytujú generalizované záchvaty sprevádzané demenciou (myoklonus-epilepsia). Myoklonus sa vyskytuje v dôsledku patológie cerebelárno-červených jadrových spojení dolnej olivy a neostriata. Ak je myoklonus konštantný, stereotypný a má jasnú lokalizáciu, nazýva sa myorytmia. Častejšie sa vyskytuje v svaloch tváre, jazyka, hltana, mäkkého podnebia a bránice.
Tik je rýchle sťahovanie jednotlivých svalových skupín, čím vznikajú rôzne, zvyčajne stereotypné pohyby. Trpia svaly krku a tváre. Pacient trhne krkom, ako keby si nastavil golier; hádže hlavu dozadu, akoby si narovnával vlasy, dvíha rameno, robí žmurkajúce pohyby, zvrásňuje čelo, dvíha a spúšťa obočie. Na rozdiel od neurotického, funkčného, nestabilného tiku extrapyramídový tik vyniká konzistenciou a stereotypnosťou.
Väčšina hyperkinéz spôsobených poškodením extrapyramídového systému zmizne počas spánku a zintenzívni sa vzrušením a vôľovými pohybmi.
Klinicky sa zdá, že hyperkineticko-hypotonický syndróm je opakom syndrómu parkinsonizmu. Tento antagonizmus je výsledkom výskytu opačných posunov mediátora. Takže s dedičnou chorobou - Huntingtonovou choreou - sa v neostriatálnom systéme zistil pokles množstva acetylcholínu a GAM K, ako aj enzýmov zodpovedných za ich syntézu. Množstvo dopamínu sa zvyšuje. Preto sa na liečbu pacientov s Huntingtonovou choreou používajú lieky, ktoré potláčajú dopaminergný prenos - rezerpín, aminazín, haloperidol, lítiové prípravky.
Pri štúdiu funkcií extrapyramídového systému sa hodnotia pohyby a držanie tela pacienta, výrazy tváre, expresivita reči, kontroluje sa svalový tonus, identifikuje sa hyperkinéza, psycho-emocionálne poruchy a autonómne poruchy.