Az extrapiramidális rendszer az alapja a komplex, feltétel nélküli (veleszületett, faji) reflexek, úgynevezett ösztönök (védekező, táplálék, szexuális, anyai stb.) megvalósításának. Szabályozza az izomtónust, a normál kooperatív mozgásokat (szincinézia) és a feltétel nélküli reflexmotoros reakciókat (baráti kézmozdulatok járás közben, gesztikulálás, kéz visszahúzása, ha valami forró tárgyat érint, stb.) és különösen a stural reflexeket (testtartási reflexek). ). A közelmúltban kimutatták az extrapiramidális rendszer szerepét a motivációs és kognitív tevékenységben.
Az extrapiramidális rendszer fő képződményei a nucleus lencsecularis, a nucleus caudatus, a red nucleus, a substantia nigra, a nucleus subthalamicus, valamint a premotor cortex, amely közvetlenül kapcsolódik mind a piramis, mind az extrapiramidális rendszerhez. Összefüggenek egymással és a központi idegrendszer más képződményeivel.
Lencse alakú mag
A lencse alakú mag három szegmensből (striatum striatum) áll, amelyek közül kettő - a belső - filogenetikailag idősebb képződmény (paleostriatum), a külső szegmens, valamint a caudatus magja pedig fiatalabb (neostriatum).
Újszülöttben a neostriatális rendszer rostjai még nem myelinizálódnak. Mielinizációjuk előrehaladtával fokozatosan fejlődnek ki a testtartási funkciók: fejtartás, ülés, állás.
Extrapiramidális utak
A fő afferens információ a thalamus opticából (mindenféle érzékenység gyűjtője), valamint a kisagyból, az agykéregből, az agytörzsből (repce nucleus, locus coeruleus) és a substantia nigra felől jut be a striatumba. A globus pallidus fő efferens vetületei a középső részéből emelkednek ki, a belső tokon vagy annak közelében haladnak át, és számos thalamusmaghoz, valamint a substantia nigrához, a limbikus gyrushoz és a frontális kéreghez irányulnak (1.2.3. ábra). ).
Mivel a bazális ganglionok szorosan kölcsönhatásba lépnek a thalamusszal, fontos megjegyezni, hogy az utóbbi efferens pályái nemcsak a striatumba, hanem az agykéregbe is - motoros, premotoros és prefrontális - irányulnak.
Ki kell emelni a kérgi vetületek jelentőségét a striatum és az azt követő thalamus és ismét az agykéreg számára; Kétirányú kapcsolat is van a striatum és a substantia nigra között. Anyag az oldalról
Az extrapiramidális rendszerből a reticulospinalis és más utakon (rubrospinalis, posterior longitudinális fasciculus stb.) leszálló efferens impulzusok a végrehajtó motoros egységbe - a perifériás motoros neuronba - jutnak, amely impulzusokat generál az izmoknak.
Így keringenek az impulzusok különböző hosszúságú és összetételű idegi körökben. A normál keringés megzavarása extrapiramidális rendellenességek kialakulásához vezet. Ugyanakkor egyes sejtcsoportok idegsebészeti destrukcióját alkalmazzák egyes extrapiramidális rendellenességek kezelésében.
Extrapiramidális rendszer - Ez az agy kérgi, szubkortikális és törzsmagjainak és az ezeket egymással összekötő útvonalaknak, valamint az agytörzs agyidegeinek és a gerincvelő elülső oszlopainak mozgató magjainak rendszere, amely önkéntelen automatikus működést hajt végre. komplex motoros aktusok szabályozása és koordinációja, izomtónus szabályozása, testtartás fenntartása, érzelmek motoros megnyilvánulásainak szervezése.
Az extrapiramidális rendszer összetétele:
Agykéreg;
A telencephalon bazális ganglionjai: caudatus és lencse alakú;
Nucleus subthalamus és a diencephalon thalamus magjai;
Vörös mag és substantia nigra, a középagy-tető magjai;
Vestibuláris magok;
Inferior olívamagok;
Kisagy;
A retikuláris formáció magjai;
Vezetési utak.
Az extrapiramidális rendszer funkciói:
Komplex automatizált mozgások biztosítása (mászás, úszás, futás, séta, köpködés, rágás és mások);
Az izomtónus fenntartása és annak újraelosztása mozgás közben;
Részvétel a beszéd artikulációjában és az arckifejező mozgásokban;
A szegmentális apparátus készenlétben tartása.
25. Limbikus rendszer.
Limbikus rendszer- a szaglásanalizátorhoz kapcsolódó nem specifikus agyi rendszer, melynek fő funkciója a holisztikus viselkedés szervezése és a fiziológiai aktivitási folyamatok integrálása.
A limbikus rendszer funkciói:
Érzelmi és motivációs viselkedés és alkalmazkodás a külső és belső környezeti feltételekhez;
Komplex viselkedésformák: ösztönök, táplálék, szexuális, védekező, alvási és ébrenléti fázisok változása;
Szabályozási hatás a kéregre és a szubkortikális képződményekre az aktivitási szintek szükséges megfelelésének megállapításához.
A limbikus rendszer összetétele:
Kortikális struktúrák: limbikus lebeny (cinguláris, parahippocampális, fogazott és szalagos gyri) és hippocampus;
Szubkortikális képződmények: a telencephalon bazális része, a diencephalon szerkezetei (papilláris testek, pórázmagok), a középagy részei (interpeduncularis mag, centrális szürkeállomány) és ezen struktúrák közötti kommunikációt biztosító utak.
A limbikus rendszer jellemzői– kétoldali kapcsolatok kialakulása az atommagok és sok különböző átmérőjű és hosszúságú (kis és nagy) zárt kör között.
Nagyobb limbikus kör:
Összetett: hippocampus - fornix - a hypothalamus mammillaris testei - Vic-d'Azir mastoid-thalamus fasciculusa - a thalamus elülső magjai - thalamus cingulate sugárzás - cingulate gyrus - parahippocampus gyrus - hippocampus.
Funkció: a memória és a tanulási folyamatok biztosítása.
Kis limbikus kör:
Összetett: amygdala – hipotalamusz – a középagy retikuláris képződése – amygdala.
Funkció: az agresszív-defenzív, étkezési és szexuális viselkedés szabályozása.
26. A motoros pályák szerkezetének szabályszerűségei .
Leszálló, Efferens, Motoros, Tudatos (Tr. Cortico...), Reflexcore (kéreg alatti képződményekből).
A traktátusok között vannak Fő piramisÚtvonal, amely 3 útból áll. Az első a gyrus precentrális neuronjaiból az agytörzs magjaiban koncentrálódó motoros neuronok felé halad át - ez corticonukleárisútvonal. Két másik út: corticospinalis elöl és oldalt a precentrális gyrustól a gerincvelő elülső szarvának magjaihoz menjen. Az egyes traktusok rostjai az agy különböző részein keresztezik egymást.
Kortikonukleáris tudatos mozgások útja keresztek az agytörzsben található agyidegmagok felett. Két idegi reflexívet tartalmaz.
Oldalsó és elülső corticospinalis traktusok tudatos impulzusokat is vezetnek. Az oldalsó traktus a medulla oblongata és a gerincvelő határán keresztezi, kialakul piramis kereszt. Az elülső traktus a gerincvelőnél kereszteződik.
Kortikopontin-cerebelláris az út a hídon keresztezi a középső kisagyi kocsányok szintjén. Az első motoros neuronok a frontális, temporális, parietális és occipitalis lebeny kéregében találhatók. Axonjaikat a belső tokon (térd) keresztül vezetik. A második neuronok a híd motoros magjaiban és a kisagyféltekék kéregében helyezkednek el. A kisagyból származó axonok a középső kocsányon keresztül a híd motoros magjaiba jutnak, ahol átváltanak.
Eszméletlen mozgások leszálló extrapiramidális pályái az ősi módokhoz tartoznak, és mindig az agy kéreg alatti struktúráiban kezdődnek. Reflexíveik két neuronból állnak, és az agy különböző szintjein keresztezik egymást. Némelyikük csak az egyik oldalon fut, anélkül, hogy kereszteket alkotnának.
Vörös nukleáris gerinc az izomtónust és az automatikus izomösszehúzódásokat szabályozó és koordináló út a középagyban keresztezi egymást.
vestibulospinalis az egyensúly és a mozgáskoordináció módja.
Tectospinalis traktus vizuális-auditív feltétlen reflexek.
Oliva-gerinc automatikus módon izomtónus A.
Posterior longitudinális fasciculus- a szemgolyó, a fej és a nyak mozgásának összehangolásának módja.
A köteg rostjai összekötik egymással a motormagokat III, IV, VI agyidegek párja és a nyaki és a mellkasi régió gerincvelő elülső szarvának magjai.
A piramispályák jellemzői.
Piramis – Tractuspyramidalis(akaratú, tudatos) impulzusokat vezetnek a kéregből a motoros magokba és tovább az izmokba. Ezek a következőkre oszlanak: fibrae corticospinalesÉs fibrae corticonucleares
Fibrae (tractus) corticospinalis
1 neuron – óriás piramissejt (Betsa) – a precentrális gyrus kéreg ötödik rétegének neuronja
Az utak áthaladnak a belső kapszulán a hátsó végtagjában, közvetlenül a térd mögött.
A középagyban a pálya rostjai az agyi kocsányokban, azok középső részében helyezkednek el.
A híd területén - a rostok a híd ventrális részében haladnak át
A medulla oblongata -ban a piramisokban.
A gerincvelő határán a pályák 85% -a keresztezi egymást (decussatio pyramidum), a fennmaradó 15% keresztezés nélkül a gerincvelőbe kerül, és a megfelelő gerincvelő szegmensben átmegy az ellenkező oldalra.
2 neuron – a gerincvelő elülső szarvának motoros magjának sejtje.
A második neuron axonja a gerincvelői ideg elülső gyökerének, zsinórjának és ágainak részeként halad át a vázizomba.
Fibrae (tractus) corticonuclearis (corticobulbaris)
1 neuron - a kéreg ötödik rétegének óriási piramissejtje (Betz) a precentrális gyrusban
Az út a belső kapszula térdén halad át
2 neuron – a koponyaidegek szomatikus motoros magjainak sejtjei
A második neuron axonja a koponya ideg részeként az izomhoz jut
Az út elágazásokat ad a saját és az ellenkező oldalára, kivéve az X11 és V11 agyidegpárok magjait
A motoros extrapiramidális pályák jellemzői.
Extrapiramidális A pályák impulzusokat vezetnek az izomzatba a kéreg alatti központokból: a féltekék bazális magjai, a dorsalis (opticus) tubercle, a vörös mag, a substantia nigra, az olíva magok, a vestibularis ideg magjai, a retikuláris formáció. Az extrapiramidális rendszer automatikusan fenntartja a vázizmok tónusát és biztosítja az antagonista izmok működését. Az extrapiramidális pályák a következők: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. A pályák a megfelelő szubkortikális magokban (1 neuron) kezdődnek. Az első neuronok axonjai, miután korábban áttértek az ellenkező oldalra, átváltanak a gerincvelő elülső szarvának motorsejtjeire, amelyek folyamatai a vázizmokban végződnek. Az extrapiramidális rendszerhez tartoznak a kortikális-kisagyi korrelációs pályák is (tractus cortico-ponto - cerebello - dentato - rubro - spinalis).
A központi és a perifériás bénulás alapvető morfológiai különbségei.
BÉNSÉG - a motoros funkciók teljes elvesztése izomerő hiányával.
Parézis– a motoros funkciók gyengülése az izomerő csökkenésével.
Az idegrendszer központi vagy perifériás részében különböző kóros folyamatok (trauma, vérzés stb.) következtében bénulás és parézis alakul ki.
Központi bénulás
1. Az izomcsoportok diffúzan érintettek, az egyes izmok nem károsodnak
2. Spaszticitás fokozott ínreflexekkel
3. Extensor plantáris reflex, Babinski-tünet
4. Nincsenek fascicularis rándulások
Perifériás bénulás
1.Az egyes izmok érintettek lehetnek
2. Súlyos sorvadás, a teljes tömeg 70-80%-a
3. Az érintett izmok letargiája és hipotóniája az ínreflexek elvesztésével, ha kiváltják, normál, flexiós típusú.
4. Lehetnek izomrándulások; Az elektromiográfia a motoros egységek számának csökkenését és a fibrillációt tárja fel
Az érzékeny utak szerkezetének szabályszerűségei.
Emelkedő, Centripetális, Afferens, Érzékeny (...), Tudatos (a kéreg felé), reflex.
A tudatos afferens pályák jellemzői.
A kortikális irány proprioceptív pályái
Fasciculus gracilis (Goll) és fasciculus cuneatus (Burdach).
1 neuron
Az axon a háti gyökér részeként a gerincvelőbe kerül, anélkül, hogy behatolna a háti szarv szürkeállományába, a dorsalis funiculiban fekszik, és a medulla oblongata (tractus gangliobulbaris) felé halad.
2 neuron - a nucleus gracilis et nucleus cuneati a medulla oblongata azonos nevű gumóiban található
A második neuron axonjai ventrálisan meghajlanak és az ellenkező oldalra mozognak, ami a mediális hurok kialakulását idézi elő.
(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)
3 neuron – a dorsalis (opticus) talamusz laterális magjának sejtjei
A harmadik idegsejtek (tractus thalamocorticalis) folyamatai áthaladnak a belső tok hátsó lábán, és elérik a precentrális és posztcentrális gyrust (a kéreg negyedik rétegének sejtjei).
A reflex afferens pályák jellemzői.
Proprioceptívmódokonkisagyiirányokat
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) és spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 neuron – a ganglion gerincvelői pszeudounipoláris sejtje
Az első neuron dendritje egy receptorral végződik az izmokban, inakban, szalagokban, ízületekben
Az axon a hátsó gyökér részeként belép a gerincvelő szürkeállományába, és átvált a második neuron testébe
2 neuron: a Gowersa esetében – nucleus intermediomedialis
a Flechsiga esetében - nucleus thoracicus
A Gowersa pálya második neuronjának axonjai az elülső fehér commissúrán keresztül az ellenkező oldal laterális zsinórjába irányulnak, felemelkednek a medulla oblongata-ba, a hídba, és a felső velőhártyában áthaladnak az ellenkező oldalra és a felsőn keresztül. kisagyi kocsány eléri a vermis kéregét. A Flechsiga pálya második neuronjának axonjai ugyanazon oldal oldalsó zsinórjára irányulnak, felemelkednek a medulla oblongata-ba, és az alsó kisagy kocsányán keresztül érik el a vermis cortexet.
Mediális hurok.
A gracilis és a cuneatikus magok axonjai által alkotott fehérállomány-köteg vezeti a tudatos proprioceptív és az általános érzékenységi pályákat, mert a spinothalamikus pályák csatlakoznak hozzá.
Az agy kommiszális idegrostjai, felépítésük.
A commissuralis idegrostok a két félteke hasonló területeit kötik össze. Az agy idegrostjai asszociatív, kommisszurális és projekciós szálakra oszlanak – mindegyik idegimpulzus-útvonalat képez. Az asszociációs rostok az egyik féltekén belül kötik össze a sejteket, és a gerincvelőben - az egyik fél szintjén. Commissuralis rostok kötik össze a jobb és bal féltekét, a gerincvelő jobb és bal felét. A vetületi rostok összekötik a magasabb és alacsonyabb agyi struktúrákat: a kérgi sejteket a magsejtekkel és szervekkel. Emelkedő (érzékszervi) és leszálló (motoros) pályákra vagy pályákra oszthatók.
Kommisszurális rostok, amelyek az úgynevezett agyi commissures, vagy commissures részei, kötik össze mindkét félteke szimmetrikus részeit. A legnagyobb agyhártya a corpus callosum, korpusz callosum , mindkét félteke azon részeit köti össze, amelyek a neencephalon .
Két agyi összenövés comissura elülső És comissura alsóbbrendű , sokkal kisebb méretű, tartozik rhinencephalon és csatlakoztasd: comissura elülső - szaglólebeny és mindkét parahippocampus gyri, comissura fornicis - hippocampus.
A corpus callosum alatt található az úgynevezett fornix, forniх két íves fehér zsinórt ábrázol, amelyek középső részében corporis fornicis , kapcsolódnak egymáshoz, és elöl és hátul szétválanak, elöl a boltozat oszlopait alkotva, oszlopok fornicis , mögött - az ív lábai, crura fornicis . Crura fornicis , visszafelé haladva ereszkedj le az oldalkamrák alsó szarvaiba és menj át oda fimbria hippocampus . Között crura fornicis alatt lép corporis callosi Az idegrostok keresztirányú kötegei kiterjednek, kialakulnak commissura fornicis . Az ív elülső végei oszlopok fornicis , menjenek le az agy aljáig, ahol véget érnek corpora mamillaria áthalad a szürkeállományon hipotalamusz . Columnae fornicis korlátozzák a mögöttük elhelyezkedő interventricularis nyílásokat, összekötve a harmadik kamrát az oldalkamrákkal. A boltív oszlopai előtt van az elülső commissura, commissura elülső , amelynek megjelenése egy fehér keresztirányú keresztléc, amely idegrostokból áll. Az ív eleje között és genu corporis callosi az agyszövet vékony függőleges lemezét megfeszítik - átlátszó szeptum, válaszfal pellucidum , amelynek vastagságában egy kis résszerű üreg található, cavum szepti pellucidi .
Az alternáló szindróma morfológiai alapja.
Változó szindrómák- olyan szindrómák, amelyek kombinálják a craniocerebrális károsodást idegek az elváltozás oldalán a motoros és szenzoros funkciók vezetési zavaraival az ellenkező oldalon.
Akkor fordulnak elő, amikor az agytörzs anatómiai összetevői károsodnak: kocsányok - keresztezett pedincularis szindrómák, híd - pontine, medulla oblongata - bulbar. Ezek közé tartozik a keresztezett hemiplegia is – az agy különböző szintjein keresztező piramispálya károsodása. Ezért például a jobb kar és a bal láb bénulása vagy parézise lép fel az agytörzs alatti elváltozásokkal. Ellentétes hemianesthesia esetén a felszálló pályák károsodnak: spinothalamikus és bulbothalamikus ritmusok, a mediális lemniscus rostjai.
(21 szavazat)Az emberben az extrapiramidális rendszer és a kisagy normális működése az alapja az akaratlagos motoros aktus kialakulásának. Az extrapiramidális rendszer vagy a kisagy károsodása sokféle motoros rendellenességet okoz, melyek ismerete elengedhetetlen feltétel a neurológus képzésben.
A kisagy anatómiája és élettana.
A kisagy a hátsó koponyaüregben fekszik. A kisagy súlya 120-150 g. A kisagy középső részét vermisnek nevezik. Mindkét oldalán találhatók a kisagyféltekék - jobb és bal. A kisagyot párhuzamos íves barázdák kanyarulatokra osztják. A kisagy filo- és ontogenetikailag ősi (treg, csomó), régi (féreg) és új (féltekék) részre oszlik. A kisagynak három pár kocsánya van. A felső lábpár a kisagyot a középső agyvel, a középső a híddal, az alsó pedig a velővel köti össze. A kocsányok idegrostokból állnak, amelyek impulzusokat szállítanak a kisagyba vagy onnan. A kisagy mélyén a szürkeállomány magokat alkot: fogazott, parafa alakú, gömb alakú, valamint a sátormagot is.
A kisagy a mozgások automatikus koordinációját látja el, részt vesz az izomtónus és a test egyensúlyának szabályozásában. Az akaratlagos mozgás megvalósításában a kisagy fő szerepe a motoros aktus gyors (fázisos) és lassú (tónusos) összetevőinek összehangolása. Ez a kisagynak az izmokkal és az agykéreggel való kétoldalú kapcsolatainak köszönhetően válik lehetővé. A kisagy afferens impulzusokat kap minden mozgás közben irritált receptortól (proprioceptoroktól, vesztibuláris, vizuális, hallási stb.). A kisagy a motoros rendszer állapotáról információt kapva befolyásolja a vörös magokat és a retikuláris képződést, amely impulzusokat küld a gerincvelő gamma motoros neuronjainak, amelyek szabályozzák az izomtónust. Ezenkívül az afferens impulzusok egy része a kisagyon keresztül belép az agykéreg motoros zónájába.
Úgy tűnik azonban, hogy a kisagy fő funkciója a kéreg alatti szinten történik (agytörzs, gerincvelő). A cerebelláris magokból származó efferens impulzusok szabályozzák a proprioceptív nyújtási reflexeket. A cerebelláris diszfunkció számos tünete összefügg az antagonisták kölcsönös beidegzésének károsodásával.
A kisagy fő afferens és efferens kapcsolatai: Flexig-pálya (posterior spinocerebelláris), keresztezetlen; Govers pálya (elülső spinocerebelláris), kétszer keresztezik; frontopontocerebelláris traktus; occipitotemporocebelláris traktus.
A cerebelláris afferens és efferens rendszerek meglévő keresztezései a kisagy egyik féltekéjének és a végtagok homolaterális kapcsolatához vezetnek. Ezért, ha a kisagy félteke vagy a gerincvelő oldalsó oszlopai károsodnak, kisagyi rendellenességek figyelhetők meg a test felében.
Az agyféltekék a kisagy ellentétes féltekéihez kapcsolódnak. Ebben a tekintetben, amikor az agy vagy a vörös magok érintettek, kisagyi rendellenességek figyelhetők meg a test másik felén.
Van egy bizonyos szomatotópia a kisagyban. Úgy gondolják, hogy a cerebelláris vermis részt vesz a törzs izmainak szabályozásában, és az agykéreg - a végtagok távoli részei. Ennek eredményeként különbséget tesznek statikus és dinamikus ataxia között.
A vereség tünetei.
A) Statikus ataxia.
Leginkább az állás és a járás ideges. A páciens széttárt lábakkal áll, és ringatózik. A járása részegéhez hasonlít. A fordulás különösen nehéz. Romberg helyzetben a beteg imbolyog, vagy egyáltalán nem tud felállni, ha a lába össze van kötve. Ez nyitott és csukott szemmel is megfigyelhető. Amikor a beteg állva próbál hátradőlni, egészséges embereknél nem figyelhető meg a térdízületek és az ágyéki gerinc hajlítása. Asynergia jelenik meg (Babinsky-teszt, Stewart-Holmes „reverse push” hiányszindróma).
B) Dinamikus ataxia.
A végtagok különböző akaratlagos mozgásainak teljesítménye romlik. Ez a fajta ataxia elsősorban a kisagyi féltekék károsodásától függ. Az ujj-orr teszt elvégzésekor túllövés és szándékos remegés figyelhető meg. A sarok-térd teszt során a páciens nem üti meg a térdét a sarokkal a sarok oldalra csúszik, amikor a sípcsont mentén halad. A sarok hiánya, lecsúszása a sípcsontról nyitott és csukott szemmel egyaránt előfordul a betegnél. Adiadochokinesis és hypermetria figyelhető meg.
A végtagok mozgászavara mellett, amikor a kisagyi rendszerek károsodnak, más egyszerű és összetett motoros cselekmények is megzavaródnak: beszéd (bradylalia, szkennelt beszéd), kézírás (megalográfia), nystagmus. A cerebelláris károsodásban szenvedő betegeknél izom hipotónia is megfigyelhető.
A mozgáskoordináció megsérül, ha az elülső és halántéklebeny, valamint vezetőik érintettek. Ilyenkor a járás és az állás megzavarodik, a törzs hátra és az elváltozással ellentétes irányba tér el (astasia-abasia). Hiányzik a karban és a lábban - hemiataxia.
Kutatási módszertan.
Járás vizsgálata, stabilitás Romberg pozícióban, Babinski teszt, Stewart-Holmes teszt, koordinációs tesztek, diadochokinézis, beszédzavar, nystagmus jelenléte, izomtónus változás.
Extrapiramidális rendszer, károsodás tünetei.
Számos, automatikusan működő reflexmechanizmus játszik jelentős szerepet az emberi motorikus készségek biztosításában. Az idegszerkezetek ezt a nagy komplexumát extrapiramidális rendszernek nevezik. Az extrapiramidális rendszer a következőket tartalmazza: a globus pallidus és a striatum, amely a putamenből és a caudatus magból áll. A nucleus caudatus és a putamen együtt alkotják a neostriatumot, míg a globus pallidus a paleostriatum. A két különböző magra való felosztás egyrészt azon a különböző időpontokon, amikor ezek a képződmények a filogenezisben megjelentek, másrészt az ontogenezisben való működésbe léptek, másrészt a szövettani szerkezetükben mutatkozó különbségeken alapul. Ezenkívül az extrapiramidális rendszer magában foglalja a Lewis szubtalamusz magjait, a substantia nigrát, a vörös magokat, az optikai thalamust, a retikuláris formációt, a Deiters vestibularis magjait, a kisagy fogazott magját, az alsó olajbogyó magjait és a magvakat. Darksevics. Jelenleg az extrapiramidális rendszer az agykéreg nagy területeit (főleg a homloklebenyeket) foglalja magában, amelyek szorosan kapcsolódnak a fenti képződményekhez. Az extrapiramidális rendszer felsorolt komponensei számos kapcsolatban állnak egymással. Ez utóbbiak zárt idegi köröket alkotnak, amelyek az agytörzs és az agyféltekék számos extrapiramidális képződményét egyesítik egyetlen funkcionális rendszerré. A frontális lebeny laterális, mediális és alsó felületének kéregéből a rostok az agytörzs homolaterális ganglionjaiba és magjaiba kerülnek.
A nucleus caudatus, a putamen és a globus pallidus az agytörzs mögöttes sejtjeihez, különösen a retikuláris képződményhez kapcsolódnak. Az agytörzs magjaiból rostok kötegek származnak, amelyek a megfelelő idegsejtek axonjainak gyűjteményét képviselik. Ezek a kötegek áthaladnak a gerincvelőben, és szinapszisokban végződnek a gerincvelő elülső szarvának sejtjeivel különböző szinteken. Ide tartoznak: a reticulospinalis traktus, az olivospinalis, a rubrospinalis, a tectospinalis fasciculus, valamint a medialis longitudinális fasciculus. Feltételezhető, hogy a substantia nigra leszálló impulzusai a gerincvelő motoros neuronjaihoz jutnak, valószínűleg a reticulospinalis traktuson keresztül.
Így az extrapiramidális rendszer egy hosszú sejtoszlop, sok idegrosttal az agyban és a gerincvelőben. Ez az oszlop helyenként meredeken megnövekszik a térfogatban (kéreg alatti csomópontok, egyes szinteken a rostok sűrű összefonódása sejttestekkel képződik (globus pallidus, retikuláris anyag)).
Az extrapiramidális rendszer funkcionális jelentőségének feltárását klinikai és anatómiai megfigyelések segítették elő. Leírták a hyperkinesis, hypokinesis és izomtónuszavarok klinikai képét. Korábban azt a koncepciót terjesztették elő, hogy a hypokinesia a globus pallidus károsodásától függ, a hyperkinesis pedig a nucleus caudatus és a putamen károsodásától függ. A közelmúltban azonban a hipo- és hiperkinézis előfordulásának ilyen mechanizmusát elutasították. Azt találták, hogy extrapiramidális rendellenességek előfordulhatnak mind az agykéreg, mind az agytörzs károsodása esetén.
A visszacsatolási csatornával lezárt neurális gyűrű elvét jelenleg a központi idegrendszer tevékenységének megszervezésében főként ismerik el.
Az extrapiramidális rendszer részt vesz az izomtónus és a testtartás kialakításában, mintha felkészítené a vázizmokat arra, hogy minden pillanatban érzékeljék a serkentő és gátló impulzusokat. Az extrapiramidális rendszer működését szabályozó láncszemek valamelyikének megzavarása merevséghez és hipo- vagy hiperkinézis kialakulásához vezethet.
Helyi diagnózist kell felállítani az extrapiramidális rendszer különböző funkcióinak rendellenességeinek komplex elemzése alapján.
Az extrapiramidális rendszer károsodásának szindrómái.
1. Parkinsonizmus (hipertóniás hipokinetikus szindróma). Ezt a szindrómát a következők jellemzik:
- a beteg alacsony motoros aktivitása - oligokinézia (az arc maszkszerű megjelenésű, a tekintet mozdulatlan, rossz a gesztikuláció). A törzs előre dőlt, a karok a könyökízületeknél enyhén hajlottak, a testhez nyomódnak. Hajlamos megfagyni egy, akár kényelmetlen helyzetben;
- az aktív mozgásokat nagyon lassan hajtják végre - bradykinesia (a beteg kis lépésekben jár, járás közben nincsenek barátságos karmozgások);
- propulziókat figyelnek meg;
- izommerevség (fogaskerekű tünet);
- hiperkinézis jelenléte remegés formájában (ritmusos remegés az ujjakban, ami érmék vagy gördülő pirulák számlálására emlékeztet).
A fenti tünetek kifejezettebb formában az agytörzs felső részének elváltozásaival jelentkeznek (a substantia nigra érintettsége).
Az izommerevséget a dopamin elégtelen szintje okozza a nucleus caudatusban, ahol az a substantia nigrából származik. Ennek eredményeként a premotoros kéregből és a globus pallidusból a gerincvelő motoros neuronjaira érkező facilitáló hatások erősödnek, ami a tónusos reflex fokozódásával jár együtt.
A parkinsonizmus egyéb tünetei közé tartoznak az autonóm rendellenességek és a mentális zavarok.
2. Extrapiramidális hiperkinézis.
A) A chorea (hipotóniás hiperkinetikus szindróma) szokatlan akaratlagos mozgásokkal jellemezhető, kifejezett mozgásszervi hatással, a test különböző részein nyugalomban és akaratlagos mozgás közben egyaránt előfordul. A mozdulatok célszerű, bár eltúlzott cselekedetekre emlékeztetnek. A tánchoz, bohóckodáshoz hasonlítják őket. Ezzel a hiperkinézissel gyakran megfigyelhető az izomtónus csökkenése.
B) Athetózis (instabil) - ezt a hiperkinézist lassú tónusos izomösszehúzódások jellemzik, amelyek külsőleg lassú ritmusú féregszerű mozgásokhoz hasonlítanak. Nyugalomban keletkeznek, és az érzelmek hatására felerősödnek. Ezek az időszakosan fellépő izomgörcsök leggyakrabban a karok disztális részein lokalizálódnak. Az athetózis lehet kétoldalú. Az athetózis a lassabb mozgásokban különbözik a choreától, és általában kevésbé elterjedt. Néha nehézségekbe ütközik a hiperkinézisek megkülönböztetése, akkor koreoathetózisról beszélnek. Athetózis figyelhető meg az extrapiramidális rendszer különböző részeinek károsodásával.
B) Torziós dystonia. A betegeknél, különösen aktív mozgások során, az izomtónus helytelen eloszlása a törzsben és a végtagokban. Külsőleg ezt fejezi ki, hogy járáskor dugóhúzó-szerű heves mozgások jelennek meg a törzsben és a végtagokban. A torziós-disztóniás hiperkinézis az izomrendszer bármely részére korlátozódhat, például spasztikus torticollis esetén. Torziós dystonia akkor fordul elő, ha az extrapiramidális rendszer különböző részei (bazális ganglionok, agyi őssejtek) érintettek.
D) Hemiballizmus. Ez a ritka típusú hiperkinézis a test egyik oldalán lokalizálódik, a kar jobban szenved. Elszigetelt esetekben mindkét oldalt elfogják, majd paraballizmusról beszélnek. A hiperkinézis gyors, nagy volumenű mozdulatokon nyilvánul meg, amelyek egy labda dobására vagy lökésére emlékeztetnek. Ezt a klinikai képet a Lewis-mag károsodásával írják le.
D) Myoclonus - különböző izmok vagy részeik gyors ütemű, általában véletlenszerű összehúzódásai. Az antagonista izomcsoportok kis amplitúdója és egyidejű összehúzódása nem vezet kifejezett mozgásszervi hatáshoz.
E) Tic – gyors, akaratlan izomösszehúzódások. A funkcionális (neurotikus) ticekkel ellentétben az extrapiramidális eredetű ticeket konzisztenciájuk és sztereotípiájuk jellemzi.
G) Egyéb hyperkinesis: arcgörcs, tónusos tekintetgörcs, myoclonus-epilepszia.
Az „extrapiramidális rendszer” kifejezés olyan szubkortikális és agytörzsi extrapiramidális képződményekre és motorpályákra vonatkozik, amelyek nem haladnak át a medulla oblongata piramisain. E rendszer részét képezik azok a kötegek is, amelyek az agykérget az extrapiramidális szürke struktúrákkal kötik össze: a striatum, a vörös mag, a substantia nigra, a kisagy, a retikuláris formáció és a törzs tegmentális magjai. Ezekben a struktúrákban az impulzusok az interkaláris idegsejtekhez jutnak, majd tegmentális, vörös-nukleáris gerincvelői, retikuláris és vestibularis gerincvelői és egyéb utakon a gerincvelő elülső szarvának motoros neuronjaihoz szállnak le. Ezeken az útvonalakon keresztül az extrapiramidális rendszer befolyásolja a gerinc motoros aktivitását. Az extrapiramidális rendszer, amely az agykéregből induló projekciós efferens idegpályákból áll, beleértve a striatum magjait, az agytörzs egyes magjait és a kisagyot, szabályozza a mozgásokat és az izomtónust. Kiegészíti az akaratlagos mozgások agykérgi rendszerét, az akaratlagos mozgások felkészültek, finoman hangolódnak a végrehajtásra.
A piramistraktus (interneuronokon keresztül) és az extrapiramidális rendszer rostjai végül az elülső szarv motoros neuronjain, az alfa- és gamma-sejteken találkoznak, és aktiválással és gátlással egyaránt befolyásolják őket.
Az extrapiramidális rendszer filogenetikailag ősibb (különösen palliális része) a piramisrendszerhez képest. A piramisrendszer kialakulásával az extrapiramidális rendszer alárendelt helyzetbe kerül.
Az extrapiramidális rendszer a következő főbb struktúrákból áll: a nucleus caudatus, a putamen, a lentiform nucleus, a globus pallidus, a nucleus subthalamicus, a substantia nigra és a vörös mag. Ennek a rendszernek az alsó rendű szintje az agytörzs és a gerincvelő tegmentumának retikuláris kialakulása. Az állatvilág további fejlődésével a paleostriatum (globus pallidus) kezdte uralni ezeket a struktúrákat. Ezután a magasabb emlősöknél a neostriatum (caudatus nucleus és putamen) kap vezető szerepet. Általában a filogenetikailag későbbi centrumok dominálnak a korábbiakkal szemben. Ez azt jelenti, hogy az alsóbbrendű állatokban a mozgások beidegzése az extrapiramidális rendszerhez tartozik. A "pallidar" lények klasszikus példája a hal. A madarakban egy meglehetősen fejlett neostriatum jelenik meg. A magasabb rendű állatokban az extrapiramidális rendszer szerepe továbbra is nagyon fontos, annak ellenére, hogy az agykéreg fejlődésével a filogenetikailag idősebb motoros centrumokat (paleostriatum és neostriatum) egyre inkább egy új motoros rendszer, a piramisrendszer irányítja.
A striatum a vezető központ az extrapiramidális rendszert alkotó struktúrák között. Impulzusokat kap az agykéreg különböző területeiről, különösen a frontális motoros kéregből, amely magában foglalja a 4-es és 6-os mezőt. Ezek az afferens rostok szomatotópiás vetületben szerveződnek, ipszilaterálisan futnak és gátolják hatásukat. A thalamusból származó afferens rostok egy másik rendszere is eléri a striatumot. A nucleus caudatus és a nucleus lentiform putamen felől a fő afferens rostok a globus pallidus laterális és mediális szegmensei felé irányulnak, amelyeket a belső velőlemez választ el egymástól. Az ipszilaterális agykéregtől a substantia nigra, a vörös mag, a subthalamicus mag és a retikuláris képződés felé tartanak kapcsolatok.
A nucleus caudatus és a lencsealakú mag héja két „csatorna” kapcsolattal rendelkezik a substantia nigrával. Egyrészt a nigrostriatális afferenseket dopaminergnek írják le, és csökkentik a striatum gátló funkcióját. Másrészt a strionigrális útvonal GABAerg, és gátló hatással van a dopaminerg nigrostriatális neuronokra. Ezek zárt visszacsatolási hurkok. A GABAerg neuronok a gerincvelő gamma neuronjain keresztül szabályozzák az izomtónust.
A striatum összes többi efferens rostja a globus pallidus mediális szegmensén halad át. Meglehetősen vastag szálkötegeket alkotnak. Az egyik ilyen köteg az úgynevezett lencse alakú hurok. Rostjai a pallidum mediális szegmensének ventralis részében kezdődnek, és a belső tok hátsó végtagja körül ventromediálisan futnak a thalamushoz és a hypothalamushoz, valamint a nucleus subthalamushoz is. Keresztezés után a középagy retikuláris képződményéhez kapcsolódnak, amelyből idegsejtek láncolata alakítja ki a gerincvelői pályát (leszálló retikuláris rendszer), amely a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiben végződik.
A globus pallidus efferens rostjainak nagy része a talamuszba kerül. Ez a pallidothalamikus fasciculus, vagy a Pisztráng terület H1. Rostjainak nagy része a thalamus elülső magjában végződik, amely a 6. kérgi területre vetül. A kisagy fogazott magjából induló rostok a thalamus hátsó magjában végződnek, amely a 4. kérgi területre vetül. Mindezen thalamocorticalis kapcsolatok továbbítják impulzusok mindkét irányban. A kéregben a thalamocorticalis pályák szinapszisba lépnek a corticostriatalis neuronokkal, és visszacsatoló gyűrűket alkotnak. A reciprok (csatolt) thalamocorticalis kapcsolatok elősegítik vagy gátolják a kérgi motoros mezők aktivitását.
A gerincvelőbe leszálló bazális ganglionok rostjai viszonylag kis számban vannak, és csak egy neuronláncon keresztül jutnak el a gerincvelőbe. Ez a kapcsolati mintázat arra utal, hogy a bazális ganglionok fő funkciója a motoros és premotoros kérgi mezők aktivitásának szabályozása, szabályozása, így az akaratlagos mozgások zökkenőmentesen, folyamatosan végezhetők.
A piramis pálya az agykéreg szenzomotoros területén kezdődik (4, 1, 2, 3 mező). Ezek egyúttal azok a mezők, amelyekben elkezdődnek az extrapiramidális motorpályák, amelyek magukban foglalják a corticostriatalis, corticorubral, corticonigral és corticoreticularis rostokat, amelyek a koponyaidegek motoros magjaiba és a gerincvelői motoros idegsejtekbe jutnak lefelé tartó neuronláncokon keresztül.
A legtöbb ilyen kérgi kapcsolat áthalad a belső kapszulán. Következésképpen a belső kapszula károsodása nemcsak a piramispálya rostjait szakítja meg, hanem az extrapiramidális rostokat is. Ez a törés az izomgörcsök oka.
Az extrapiramidális rendellenességek szemiotikája. Az extrapiramidális rendellenességek fő jelei az izomtónus zavarai (dystonia) és az akaratlan mozgások (hiperkinézis, hipokinézis, akinézis), amelyek alvás közben hiányoznak. Két klinikai szindróma különböztethető meg. Az egyiket a hiperkinézis (akaratlan izomösszehúzódások miatti automatikus heves mozgások) és az izomhipotónia kombinációja jellemzi, és a neostriatum károsodása okozza. A másik a hypokinesis és az izom magas vérnyomás vagy merevség kombinációja, és akkor figyelhető meg, ha a globus pallidus és a substantia nigra mediális része érintett.
Akinetikus-merev szindróma (syn.: amyostaticus, hypokineticus hypertoniás, pallidonigral). Ez a szindróma klasszikus formájában remegés bénulásban vagy Parkinson-kórban fordul elő. Ebben a betegségben a kóros folyamat degeneratív, ami a substantia nigra melanintartalmú neuronjainak elvesztéséhez vezet. A Parkinson-kór elváltozásai általában kétoldalúak. Egyoldalú sejtvesztés esetén a klinikai tünetek a test ellenkező oldalán figyelhetők meg. Parkinson-kórban a degeneratív folyamat örökletes. A substantia nigra neuronok hasonló elvesztését más okok is okozhatják. Ilyen esetekben a remegés bénulást Parkinson-szindrómának vagy parkinsonizmusnak nevezik. Ha ez az encephalitis lethargica következménye, azt posztencephaliticus parkinsonizmusnak nevezik. Egyéb állapotok (agyi érelmeszesedés, tífusz, agyi szifilisz, a középagy primer vagy másodlagos érintettsége daganat vagy sérülés következtében, szén-monoxid-, mangán- és egyéb anyagok mérgezése, fenotiazin vagy rezerpin tartós alkalmazása) szintén okozhatnak parkinsonizmust.
Az akinetikus-merev szindróma klinikai megnyilvánulásait három fő tünet jellemzi: hipokinézia (akinézis), merevség és tremor. Hipokinézia esetén a beteg mobilitása lassan csökken. Minden arc és kifejező mozgás fokozatosan eltűnik vagy élesen lelassul. A mozgás megkezdése, például a séta nagyon nehéz. A páciens először több rövid lépést tesz. Miután elkezdett mozogni, nem tud hirtelen megállni, és tesz néhány extra lépést. Ezt a folyamatos tevékenységet propulziónak nevezik. Az arckifejezés maszkszerűvé válik (hipomimia, amymia). A beszéd monotonná és dysartriássá válik, amit részben a nyelv merevsége és remegés okoz. A test az anteflexiós fix hajlítási helyzetben van, minden mozgás rendkívül lassú és hiányos. A kezek nem vesznek részt a járásban (acheirokinézis). Hiányzik minden, az egyénre jellemző arc- és barátságos kifejező mozdulat.
Ellentétben az izomtónus görcsös növekedésével, a merevség az extensorokban érezhető, mint „viaszszerű” ellenállás minden passzív mozgással szemben. Az izmokat nem lehet ellazítani. Passzív mozgásoknál érezhető, hogy az antagonisták izomtónusa fokozatosan, következetlenül csökken (fogaskerék tünet). A fekvő beteg felemelt feje hirtelen elengedéskor nem esik le, hanem fokozatosan esik vissza a párnára (fejesési teszt). A spasztikus állapottal ellentétben a proprioceptív reflexek nem fokozódnak, a kóros reflexek és a paresis hiányoznak. A Jendrasik manőverrel nehéz reflexeket előidézni, és lehetetlen a térdreflexet erősíteni.
A legtöbb beteg alacsony frekvenciájú passzív remegést mutat (4-8 mozgás másodpercenként). A passzív tremor ritmikus, és az agonisták és antagonisták kölcsönhatásának eredménye (antagonista tremor). A szándékos tremorral ellentétben az antagonisztikus tremor célirányos mozgások során megáll. A gördülő tabletták vagy az érmék számolása a parkinson-kóros remegés jelei.
A három felsorolt tünet megjelenését okozó mechanizmus nem teljesen ismert. Az akinézis a striatumba irányuló impulzusok dopaminerg átvitelének elvesztésével járhat. Az akinézis a következőképpen magyarázható: a substantia nigra neuronjainak károsodása a gátló, leszálló nigroreticulospinalis impulzusok hatásának elvesztését okozza a Renshaw-sejteken. Renshaw sejteknek van kapcsolata nagyokkal? motoros neuronok, gátló hatásuk az utóbbiak aktivitását csökkenti, ami megnehezíti az akaratlagos mozgás megindulását.
A merevség a substantia nigra neuronok elvesztésével is magyarázható. Normális esetben ezek a neuronok gátló hatást fejtenek ki a striatum impulzusaira, amelyek viszont gátolják a globus pallidust. Ezek elvesztése azt jelenti, hogy az efferens pallialis impulzusok nem gátolnak. A globus pallidus leszálló traktusa szinapszisokat képez a reticulospinalis neuronokkal; amelyek megkönnyítik az interneuronok működését a tónusos nyújtási reflex áramkörében. Ezenkívül a globus pallidus mediális részéből kiinduló impulzusok a 6a terület thalamus magjain keresztül jutnak el, és a corticospinalis rostokon keresztül a tónusos nyújtási reflex áramkörében lévő interneuronokra is elősegítik. Az izomtónusban merevségnek nevezett zavar áll fenn.
Ha a globus pallidus efferens sejtjeit és rostjait sztereotaxiás műtéttel elpusztítják annak mediális részén vagy a lencsehurok régiójában, illetve a thalamus magjában, a merevség csökken.
Egyes betegeknél a globus pallidus mediális részének, a pallidothalamikus rostok vagy a dentatothalamikus rostok és ezek terminális thalamicus magjának sztereotaktikus koagulációs műtétje javasolt.
Hiperkinetikus hipotóniás szindróma. A striatum károsodása esetén alakul ki. A hiperkinézist a neostriatum gátló neuronjainak károsodása okozza, amelyek rostjai a globus pallidusba és a substantia nigraba kerülnek. Más szavakkal, a magasabb rendű neuronrendszerek megsértése történik, ami az alacsonyabban fekvő rendszerekben a neuronok túlzott gerjesztéséhez vezet. Ennek eredményeként különféle típusú hyperkinesis lép fel: athetosis, chorea, spasztikus torticollis, torziós dystonia, ballizmus stb.
Az athetózist általában a striatum perinatális károsodása okozza. Önkéntelen lassú és féregszerű mozgások jellemzik, amelyek hajlamosak a végtagok disztális részének túlnyúlására. Ezenkívül az agonisták és antagonisták izomfeszültségének szabálytalan, görcsös növekedése tapasztalható. Ennek eredményeként a testtartások és a mozgások meglehetősen különcek. Az akaratlagos mozgások jelentősen károsodnak a hiperkinetikus mozgások spontán előfordulása miatt, amelyek az arcot, a nyelvet érinthetik, és így a nyelv rendellenes mozgásával járó grimaszokat okozhatnak. Görcsös nevetés vagy sírás előfordulhat. Az athetózis kombinálható kontralaterális parézissel. Kétoldalas is lehet.
Az arcparaszpasmus a száj, az arc, a nyak, a nyelv, a szem arcizmoinak tónusos szimmetrikus összehúzódása. Néha blefarospasmus figyelhető meg - a szem körkörös izmainak elszigetelt összehúzódása, amely kombinálható a nyelv és a száj izmainak klónikus görcseivel. Paraspasmus néha beszélgetés, étkezés vagy mosolygás közben jelentkezik. Izgalommal és erős megvilágítással fokozódik. Eltűnik alvás közben.
A choreás hiperkinézist rövid, gyors, önkéntelen izomrángások jellemzik, amelyek véletlenszerűen alakulnak ki az izmokban, és különböző típusú, néha akaratlagos mozgásokat okoznak. Először a végtagok disztális részei, majd a proximális részei érintettek. Az arcizmok önkéntelen rángatózása grimaszokat okoz. A hiperkinézis mellett jellemző az izomtónus csökkenése. A lassú fejlődésű choreás mozgások a Huntington-féle chorea és chorea minor patognómikus jelei lehetnek, más agybetegségek (encephalitis, szén-monoxid-mérgezés, érbetegségek) következtében. A striatum érintett.
A görcsös torticollis és a torziós dystonia a legfontosabb dystonia szindrómák. Mindkét betegségben általában a thalamus putamen és centromedian magja, valamint egyéb extrapiramidális magok (globus pallidus, substantia nigra stb.) érintettek. A görcsös torticollis egy tónusos rendellenesség, amely a nyaki régió izomzatának görcsös összehúzódásaiban nyilvánul meg, ami a fej lassú, akaratlan fordulásához és billenéséhez vezet. A betegek gyakran alkalmaznak kompenzációs technikákat a hiperkinézis csökkentésére, különösen a fejük megtámasztását a kezükkel. A többi nyakizom mellett különösen gyakran vesznek részt a folyamatban a sternocleidomastoideus és a trapezius izmok.
A görcsös torticollis a torziós dystonia abortív formája vagy egy másik extrapiramidális betegség (encephalitis, Huntington chorea, hepatocerebralis dystrophia) korai tünete lehet.
A torziós disztóniát a törzs és a proximális végtagszegmensek passzív rotációs mozgásai jellemzik. Olyan súlyosak lehetnek, hogy a beteg nem tud állni vagy járni támogatás nélkül. A betegség lehet tüneti vagy idiopátiás. Az első esetben születési trauma, sárgaság, agyvelőgyulladás, korai Huntington-kór, Hallerwarden-Spatz-kór, hepatocerebrális dystrophia (Wilson-Westphal-Strumpel-kór) lehetséges.
A ballisztikus szindróma általában hemiballismus formájában jelentkezik. A végtagok proximális izmainak forgó jellegű gyors összehúzódásaiban nyilvánul meg. Hemiballismus esetén a mozgás nagyon erőteljes, erős („dobás”, seprő), mivel nagyon nagy izmok húzódnak össze. Lewis subthalamicus magjának károsodása és a globus pallidus oldalsó szegmensével való kapcsolata miatt fordul elő. A hemiballismus a lézióval ellentétes oldalon alakul ki.
A myoklonus rándulások általában a Guillen-Mollare háromszög területének károsodását jelzik: vörös mag, alsó olíva, kisagy fogazott magja. Ezek különböző izomcsoportok gyors, rendszerint szabálytalan összehúzódásai.
A tic az izmok (leggyakrabban az orbicularis oculi izom és más arcizmok) gyors akaratlan összehúzódása.
A hiperkinézis feltehetően a striatum mögöttes idegrendszerekre (globus pallidus, substantia nigra) gyakorolt gátló hatásának elvesztése következtében alakul ki.
A kóros impulzusok a talamuszba, a motoros kéregbe, majd az efferens kérgi neuronok mentén jutnak el.
Az agyi érelmeszesedésben szenvedő idős betegeknél gyakran találkozhatunk Parkinson-kór vagy hiperkinézis jeleivel, különösen tremorral, szavakkal és kifejezésekkel, szóvégi szótagokkal (logoclonia) és mozdulatokkal (polikinézia). Lehetséges a pszeudospontán mozgásokra való hajlam, de a valódi koreiform vagy athetoid mozgások viszonylag ritkák. A legtöbb esetben a tüneteket a striatum és a globus pallidus miliáris és kissé nagy nekrotikus elváltozásai okozzák, amelyek hegek és nagyon kicsi ciszták formájában találhatók meg. Ezt az állapotot lacunar állapotnak nevezik. Az ismétlődésre és a logoclonusra való hajlamot a nucleus caudatus hasonló elváltozásainak, és a remegésnek a putamennek tulajdonítják.
Az automatizált cselekvések összetett motoros és egyéb egymást követő cselekvések, amelyek tudatos irányítás nélkül mennek végbe. Olyan féltekei elváltozások esetén fordul elő, amelyek tönkreteszik a kéreg és a bazális ganglionok kapcsolatait, miközben az agytörzzsel való kapcsolatuk megmarad; az elváltozással azonos nevű végtagokban jelennek meg.
A tudatos izomösszehúzódást a piramisrendszer biztosítja. Egy-egy akaratlagos mozgás végrehajtásakor azonban az ember nem gondol arra, hogy mely izmokat kell pillanatnyilag összehúznia. A sok izom összehangolt működésének köszönhetően végrehajtott hétköznapi mozdulatok automatikusan, észrevétlenül a figyelem felkeltése érdekében hajtódnak végre, és egyes izomösszehúzódások mások általi megváltoztatása akaratlan. A legfejlettebbek az automatizált mozgások. Energetikailag fukarok, térfogatban, időben és energiafogyasztásban optimálisak. Az izomösszehúzódások konzisztenciáját, időtartamát, a mozgások tökéletességét az extrapiramidális rendszer biztosítja, amely a piramisrendszerhez képest filogenetikailag ősibb motoros-tonikus apparátus. Az extrapiramidális rendszer megteremti a motoros reakciók végrehajtásának előfeltételeit, a hátteret, amely mellett gyors, precíz, differenciált mozgások végződnek, felkészíti az izmokat a cselekvésre, biztosítja a megfelelő tónuseloszlást a különböző izomcsoportok között. Az extrapiramidális rendszer közvetlenül részt vesz egy bizonyos emberi testtartás kialakításában, az érzelmek motoros megnyilvánulásaiban, és létrehozza az emberi mozgások egyéni kifejeződését. Biztosítja az automatizált, tanult motoros sztereotípiák, valamint a feltétlen reflexvédő mozdulatok végrehajtását.
1 - agykéreg; 2 - caudatus nucleus; 3 - héj; 4 - globus pallidus; 5 - talamusz; 6 - laterális vestibularis mag; 7 - retikuláris képződés; 8 - a középagy tetője; 9 - Darkshevich mag (medialis longitudinális fasciculus); 10 - fekete anyag; 11 - piros mag; 12 - subthalamicus mag (Luysi); 13 - leszálló szár-gerincvelő.
Az extrapiramidális rendszer számos sejtszerkezetet foglal magában, amelyek az agyban és a gerincvelőben találhatók, valamint ezek afferens és efferens útvonalai.
Az extrapiramidális rendszer négy szintre osztható:
- kortikális formációk - az agyféltekék premotoros zónái;
- szubkortikális (bazális) magok: caudatus nucleus és lentiform nucleus, amely a putamenből, a mediális és laterális globus pallidusból áll;
- főbb szárszerkezetek: substantia nigra, vörös magok, retikuláris képződmény, subthalamicus mag, a medialis longitudinális fasciculus magja (Darkshevich), vestibularis magok, a középagy teteje;
- a gerincszintet a gerincvelő elülső szarvának sejtjei közelében végződő leszálló pályák képviselik. Ezután extrapiramidális hatásokat küldenek az izmokba az alfa és gamma motoros neuronok rendszerén keresztül.
Evolúciós szempontból a morfológiai és funkcionális jellemzők szerint az extrapiramidális rendszer két részre oszlik - neostriátusra és palleostriatálisra (vagy pallidonigralra). A neostriatális rendszer (neostriatum) magába foglalja a kérgi struktúrákat, a caudatus nucleust és a putament. A palleostriatális rendszer a laterális és a mediális globus pallidusból, a substantia nigrából, a subthalamicus magból, a medialis longitudinális fasciculus magjából, a vestibularis magokból, a középagy tetejéből és néhány egyéb struktúrából áll. A neostriátus és a paleostriatális rendszer, amely összehangoltan működik és kiegyensúlyozza egymást, hagyományosan a striopallidális rendszerbe egyesül. A neostriátus rendszer mind filogenetikailag, mind ontogenetikailag fiatalabb, mint a paleostriatális rendszer. A mozgásszervezés legmagasabb szintű szubkortikális szabályozó és koordinációs központja, a motoros rendszer erőteljes gátló szabályozója. Gátolja a paleostriatális rendszert, amely aktiválja a motoros funkciót.
A bazális ganglionok az extrapiramidális rendszer fő szerkezetei. Nagyszámú kapcsolatuk van az idegrendszer más részeivel, biztosítva az extrapiramidális apparátusok bevonását az akaratlagos mozgások rendszerébe. Az afferens rostok információt hordoznak a talamuszból, a kisagyból és a retinából. A neostriatális rendszer az agykéreg számos részéből, különösen a homloklebeny motoros területeiről kap afferens kapcsolatokat. Az extrapiramidális rendszerből a középagy és a medulla oblongata szerkezetein (vörös magok, vestibularis magok, retikuláris formáció, quadrigeminus lemez, koponyaidegek motoros magjai) keresztül leszálló impulzusok érkeznek a szegmentális apparátusokba, koordinálva az izomtónust és a motoros aktivitást.
Az extrapiramidális rendszer funkcióit a neurotranszmitterek szerkezetében való jelenléte miatt végzik. A substantia nigra olyan idegsejteket tartalmaz, amelyek dopamint termelnek, amely itt granulátumokká képződik. A dopamin a dopaminerg nigrostriatális úton a nucleus caudatusig eljut, ahol a szinaptikus apparátusban szabadul fel. A dopamin gátolja a nucleus caudatus működését, gátolva az acetilkolin serkentő mediátor termelését a striatális kolinerg neuronok által. Így a dopamin csökkenti a caudatus nucleus motoros képességekre gyakorolt gátló hatását. A dopamin bejut az agy limbikus struktúráiba, a hipotalamuszba és a homloklebenybe is, így szabályozza a hangulatot, a viselkedést és a motoros aktusok kezdetét. Tartalmának csökkenése ezekben a struktúrákban a nucleus caudatus gátló hatásának növekedéséhez vezet a motoros aktivitásra hipo- vagy akinézia és érzelmi zavarok előfordulásával. Ezenkívül a nucleus caudatus termeli a gátló transzmitter gamma-aminovajsavat (GABA), amely a gamkergic strionigral útvonalon keresztül jut el a substantia nigrához, és szabályozza a dopamin szintézisét. Az extrapiramidális rendszer szerkezetében más neurotranszmitterek is találhatók - noradrenalin, szerotonin, glutaminsav, neuropeptidek. Az összes közvetítő rendszer működése általában kiegyensúlyozott; Ha megsértik, különféle kóros klinikai szindrómák lépnek fel.
A substantia nigra károsodása és a nigrostriatális pálya degenerációja a dopamin szintézisének és mennyiségének csökkenéséhez vezet, ami klinikailag a hipertóniás-hipokinetikus szindróma vagy parkinsonizmus képében nyilvánul meg. A szindróma ezt a nevet James Parkinson (J. Parkinson, 1755-1824) angol orvos nevében kapta, aki 1817-ben egy örökletes betegséget írt le izommerevséggel, akinéziával és remegéssel, amely később Parkinson-kórként vált ismertté. Hasonló tünetek jelentkeznek traumás agysérülés, szén-monoxid-mérgezés, mangánmérgezés, letargikus agyvelőgyulladás és egyéb okok után is. Ilyen esetekben parkinsonizmusnak nevezik, jelezve az etiológiát (toxikus, posztencephalitikus, poszttraumás stb.). A parkinsonizmus kialakulásával csökken a dopamin hatása a nucleus caudatusra, amely a kolinerg aktivitás növekedése következtében gátlástalanul és fokozza a motoros aktivitásra gyakorolt gátló hatását. Hipokinézia, izommerevség és statikus remegés (remegés) jelentkezik. A hipokinézia vagy akinézia (mozgásszegénység) a tünetek kombinációjában nyilvánul meg - hipomimia, ritka pislogás, beszéd monotónia (bradylalia), mikrográfia, barátságos mozgások eltűnése, különösen a kézben járás közben (acheirokinézis), az általános motoros csökkenés aktivitás, mozgási kezdeményezés, a mozgásba való beilleszkedés folyamatának megzavarása. Ilyenkor úgy tűnik, hogy a betegek mozgás közben lefagynak, nem tudnak azonnal járni és bejelölni az időt. Séta közben nem tudnak azonnal megállni. A járás lassú, apró lépésekkel, csoszogós, gyorsulásra hajlamos. Előrejárás közben a beteg nem tud hirtelen megállni, úgy tűnik, hogy a törzs az alsó végtagok előtt van, az egyensúly megbomlik, és a beteg eleshet. Ezt a jelenséget propulziónak nevezik. Ezenkívül a beteg nem tud hirtelen megállni, miközben hátrafelé (retropulzió) vagy oldalra sétál (lateropulzió).
A parkinsonizmusban fellépő izommerevséget az izomtónus egyenletes növekedése jellemzi minden izomcsoportban, hasonlóan a viaszos vagy plasztikus merevséghez. A végtagok passzív mozgása során néha megfigyelhető egyfajta szaggatottság, az izmok lépcsőzetes nyújtása, amelyet „fogaskerék” tünetnek neveznek. Az általános merevség és a fokozott izomtónus meghatározza a páciens jellegzetes testtartását: a fej előre dőlt, a törzs hajlított, a karok a könyökízületeknél hajlottak (kérő póz).
A remegés kis ritmikus jellegű, 1 s-onként 4-5 rezgés frekvenciájú, nyugalomban jelentkezik, izgalom hatására fokozódik, alvás és akaratlagos mozgás közben csökken vagy eltűnik. Először is, remegés jelenik meg az egyik kéz kezében (például „pénzszámlálás” vagy „guruló pirula”, az ujjak „hajlítása-nyújtása”). A betegség előrehaladtával a féltípus mentén terjed, lefedi a fejet (mint „igen-igen”), vagy általánossá válik. Az autonóm rendellenességek gyakran fordulnak elő fokozott nyálfolyás, a bőr zsírosodása, túlzott izzadás és késleltetett székletürítés formájában. A Parkinson-kórban szenvedő betegek többsége olyan mentális zavarokat tapasztal, mint a kezdeményezőkészség hiánya, letargia, jellegzetes sajátos viszkozitás, impulzus, ugyanazon kérdések megismétlésére való hajlam, depresszió, és a betegség későbbi szakaszában demencia (demencia) is előfordulhat.
Időnként a parkinsonizmusban szenvedő betegek paradox kinéziát tapasztalnak, amikor átmenetileg az izomtónus rövid csökkenése miatt gyorsan akaratlagos mozgásokat végezhetnek (tánc, korcsolya stb.). Ez a jelenség, amely még nem talált végleges magyarázatot, ébredés után, stresszes helyzetek során figyelhető meg. A parkinsonizmusban szenvedő betegeket az úgynevezett rögzítési merevség megjelenése jellemzi, amely a tónusos testtartási reflexek (pozíciós reflexek) fokozódásához vezet. Lényege abban rejlik, hogy egy testrész mozgás utáni visszatérése a kiindulási helyzetbe megszakad. Így a nyakizmok és a felső végtagok proximális részeinek plasztikus tónusának növekedése következtében a hanyatt fekvő, az orvos által felemelt beteg feje ebben a helyzetben lefagyni látszik, majd lassan csökkenti (a „légpárna” tünet). A hason fekvő, térdízületben passzívan behajlított beteg lába az irritáció megszűnése után is ebben a helyzetben marad, és lassan leereszkedik. A láb éles passzív dorsiflexiója után ezt a pozíciót egy ideig megtartja.
A rejtett extrapiramidális izom hipertónia azonosítására a Noika-Ganev tesztet használják. A felső végtag izomtónusának a könyökízületben történő passzív mozdulatokkal történő ellenőrzésekor a pácienst megkérik, hogy emelje fel a lábát. Az alsó végtag egyidejű emelése a kar izmainak tónusának növekedéséhez vezet.
A parkinsonizmus neurotranszmitter-eltolódásának korrekciója antikolinerg gyógyszerek (ciklodol, parkopán, amizil) és dopaminerg transzmissziót serkentő gyógyszerek (L-Dopa, sinemet, nacom, madopar, parlodel, umex, midantán, simetrel stb.) segítségével történik.
A neostriatális rendszer és kapcsolatainak károsodásának tünetegyüttese a mozgások túlzott „könnyítéséhez” vezet, ami hiperkinetikus-hipotóniás szindrómát eredményez. Ennek a szindrómának a fő megnyilvánulása az extrapiramidális hiperkinézis - különféle akaratlan, heves mozgások, diffúz vagy a test egy adott területén, amelyek hipotenzióval vagy izom-atóniával kombinálódnak.
Az extrapiramidális hiperkinézis fajtái a chorea, athetosis, torziós dystonia, hemiballismus, myoclonus, tic. A koreát polimorf, gyors, szabálytalan, szabálytalan heves mozgások jellemzik a különböző izomcsoportokban, amelyek az izgalomtól felerősödnek és alvás közben eltűnnek. Az arcizmok rángatózása grimaszokhoz, a végtagok pedig gesztikulációhoz vezetnek. Zavar a járásban (a beteg táncolni látszik), a beszédben és az írásban. A beteg a nyelv hiperkinézise miatt nem tudja kint tartani a nyelvét, néha megharapja, különösen, ha egyidejűleg szorosan becsukja a szemét. Jelentős izomhipotónia (chorea mollis) esetén a reflexek nem váltanak ki, és pszeudoparézis lép fel. Ha a végtagok izomtónusa kissé csökken, az ínreflexek megmaradnak. Megfigyelhető Gordon jele-2. A térdreflex előidézésekor a négyfejű femoris izom tónusos feszülése következtében a nyújtott lábszár nyújtott helyzetben egy pillanatra lefagy, és több ingaszerű, fokozatosan elhalványuló mozgást is végezhet (inga tünet). Choreás hiperkinézist figyeltek meg a Huntington-féle chorea, a minor chorea (Sydenham-chorea) és a terhes nők choreája esetén.
Az athetózis tónusos izomgörcsök következtében alakul ki, és heves, lassú, féregszerű mozgások jellemzik a végtag távolabbi, túlnyúlására hajlamos, valamint az arc és a nyelv izmaiban. Az ujjak tipikus athetózisa, amikor minden ujj a többitől függetlenül, lassú, kidolgozott mozdulatokat végez. Az arcizmok athetózisa különféle grimaszok megjelenéséhez vezet, a nyelvben - érthetetlen beszédhez. Az athetózis a prenatális időszakban elszenvedett idegfertőzés eredményeként jelentkezik, magzati asphyxiával vagy az anya és a magzat Rh-faktora közötti eltéréssel.
A torziós disztópia különböző izomcsoportok, elsősorban a törzs tónusos görcsei, amelyek járás közben jelentkeznek. A hiperkinézis bonyolult, gyakran a test hossztengelye körül forog (dugóhúzó alakú). Az ilyen betegeknél az egyenetlen izomfeszültség miatt a gerinc görbülete következik be. A torziós dystonia kialakulása torticollis formájában nyilvánulhat meg, mivel a nyakizmok az elsők, amelyek érintettek.
A hemiballismus általában a végtagok, általában a felső, nem ritmikus, egyoldalú, durva, nagy lendületű mozgása. Madárszárnycsapásra emlékeztet. Gyakrabban fordul elő vaszkuláris patológiával a subthalamicus magban (Lewis test).
A myoclonus az egyes izmok vagy csoportjaik rövid, villámgyors klónus rángatózása, olyan gyors, hogy a végtagok nem mozognak a térben. Néha a myoclonusban szenvedő betegek demenciával (myoclonus-epilepszia) kísérő generalizált rohamokat tapasztalnak. A myoclonus az inferior oliva és a neostriatum kisagy-vörös nukleáris kapcsolatainak patológiájával fordul elő. Ha a myoclonus állandó, sztereotip és egyértelmű lokalizációval rendelkezik, azt myorhythmiának nevezik. Gyakrabban fordul elő az arc, a nyelv, a garat, a lágyszájpad és a rekeszizom izmaiban.
A Tic az egyes izomcsoportok gyors összehúzódása, amely különféle, általában sztereotip mozgásokat hoz létre. A nyak és az arc izmai szenvednek. A beteg megrándítja a nyakát, mintha a gallérját igazgatná; hátrahajtja a fejét, mintha megigazítaná a haját, felemeli a vállát, pislogó mozdulatokat tesz, homlokát ráncolja, szemöldökét felemeli és leengedi. Ellentétben a neurotikus, funkcionális, instabil tic-szel, az extrapiramidális tic konzisztenciájával és sztereotipizálásával különböztethető meg.
Az extrapiramidális rendszer károsodása által okozott hiperkinézisek többsége alvás közben eltűnik, és izgalomtól és akaratlagos mozdulatoktól felerősödik.
Klinikailag a hiperkinetikus-hipotóniás szindróma a parkinsonizmus szindróma ellentéte. Ez az antagonizmus az ellentétes közvetítő eltolódások előfordulásának eredménye. Így egy örökletes betegséggel - Huntington choreával - az acetilkolin és a GAM K, valamint a szintézisükért felelős enzimek mennyiségének csökkenését észlelték a neostriatális rendszerben. A dopamin mennyisége megnő. Ezért a Huntington-kórban szenvedő betegek kezelésére olyan gyógyszereket használnak, amelyek elnyomják a dopaminerg transzmissziót - rezerpin, aminazin, haloperidol, lítiumkészítmények.
Az extrapiramidális rendszer funkcióinak tanulmányozása során felmérik a páciens mozgását és testtartását, arckifejezéseit, a beszéd kifejezőképességét, ellenőrzik az izomtónust, azonosítják a hiperkinézist, a pszicho-érzelmi rendellenességeket és az autonóm rendellenességeket.