El sistema extrapiramidal es la base para la implementación de reflejos complejos incondicionados (innatos, de especie) llamados instintos (defensivos, alimentarios, sexuales, maternos, etc.). Proporciona regulación del tono muscular, movimientos cooperativos normales (sincinesia) y reacciones motoras reflejas incondicionadas (movimientos amistosos de las manos al caminar, gesticulaciones, retirada de la mano al tocar algo caliente, etc.) y, en particular, reflejos estructurales (reflejos posturales). ). Recientemente, se ha demostrado el papel del sistema extrapiramidal en la actividad cognitiva y motivacional.
Las principales formaciones del sistema extrapiramidal son el núcleo lenticular, el núcleo caudado, el núcleo rojo, la sustancia negra, el núcleo subtalámico, así como la corteza premotora, que está directamente relacionada con el sistema piramidal y extrapiramidal. Están conectados entre sí y con otras formaciones del sistema nervioso central.
Núcleo lenticular
El núcleo lenticular consta de tres segmentos (striatum striatum), dos de los cuales, los internos, son formaciones filogenéticamente más antiguas (paleostriatum), y el segmento externo, así como el núcleo caudado, son más jóvenes (neostriatum).
En un recién nacido, las fibras del sistema neoestriatal aún no están mielinizadas. A medida que avanza su mielinización, se desarrollan gradualmente funciones posturales: sostener la cabeza, sentarse, ponerse de pie.
Vías extrapiramidales
La principal información aferente ingresa al cuerpo estriado desde el tálamo óptico (el recolector de todo tipo de sensibilidad), así como desde el cerebelo, la corteza cerebral, el tronco encefálico (núcleo de la colza, locus coeruleus) y la sustancia negra. Las principales proyecciones eferentes del globo pálido emergen de su parte medial, pasan a través de la cápsula interna o cerca de ella y se dirigen a varios núcleos talámicos, así como a la sustancia negra, la circunvolución límbica y la corteza frontal (fig. 1.2.3). ).
Dado que los ganglios basales interactúan estrechamente con el tálamo, es importante señalar que las vías eferentes de este último se proyectan no solo al cuerpo estriado, sino también a la corteza cerebral: motora, premotora y prefrontal.
Es necesario señalar la importancia de las proyecciones corticales al cuerpo estriado y posteriores al tálamo y nuevamente a la corteza cerebral; También existe una conexión bidireccional entre el cuerpo estriado y la sustancia negra. Material del sitio
Los impulsos eferentes que descienden del sistema extrapiramidal a través de las vías reticuloespinal y otras (rubroespinal, fascículo longitudinal posterior, etc.) ingresan a la unidad motora ejecutiva, la neurona motora periférica, que genera impulsos a los músculos.
Así es como circulan los impulsos a través de círculos neuronales de diferente longitud y composición. La alteración de la circulación normal conduce al desarrollo de trastornos extrapiramidales. Al mismo tiempo, la destrucción neuroquirúrgica de determinados grupos de células se utiliza en el tratamiento de determinados trastornos extrapiramidales.
Sistema extrapiramidal – Se trata de un sistema de núcleos corticales, subcorticales y del tronco del encéfalo y de las vías que los conectan entre sí, así como con los núcleos motores de los nervios craneales del tronco del encéfalo y las columnas anteriores de la médula espinal, que lleva a cabo procesos automáticos involuntarios. regulación y coordinación de actos motores complejos, regulación del tono muscular, posturas de mantenimiento, organización de manifestaciones motoras de emociones.
Composición del sistema extrapiramidal:
corteza cerebral;
Ganglios basales del telencéfalo: caudados y lenticulares;
Núcleo subtalámico y núcleos talámicos del diencéfalo;
Núcleo rojo y sustancia negra, núcleos del techo del mesencéfalo;
Núcleos vestibulares;
Semillas de aceituna inferiores;
Cerebelo;
Núcleos de la formación reticular;
Vías conductoras.
Funciones del sistema extrapiramidal:
Proporcionar movimientos automatizados complejos (gatear, nadar, correr, caminar, escupir, masticar y otros);
Mantener el tono muscular y su redistribución durante el movimiento;
Participación en la articulación del habla y movimientos expresivos faciales;
Mantener el aparato segmentario listo para la acción.
25. Sistema límbico.
sistema límbico– un sistema cerebral inespecífico asociado al analizador olfativo, cuya función principal es la organización del comportamiento holístico y la integración de los procesos de actividad fisiológica.
Funciones del sistema límbico:
Comportamiento emocional y motivacional y adaptación a las condiciones ambientales externas e internas;
Formas complejas de conducta: instintos, alimentarios, sexuales, defensivos, cambios en las fases del sueño y vigilia;
Influencia reguladora sobre la corteza y formaciones subcorticales para establecer la correspondencia necesaria de los niveles de actividad.
Composición del sistema límbico:
Estructuras corticales: lóbulo límbico (círculo cingulado, parahipocámpico, dentado y en cinta) e hipocampo;
Formaciones subcorticales: la parte basal del telencéfalo, estructuras del diencéfalo (cuerpos papilares, núcleos de correa), partes del mesencéfalo (núcleo interpeduncular, sustancia gris central) y vías que proporcionan comunicación entre estas estructuras.
Características del sistema límbico.– la formación de conexiones bilaterales entre los núcleos y muchos círculos cerrados de diferentes diámetros y longitudes (grandes y pequeños).
Círculo límbico mayor:
Compuesto: hipocampo - fórnix - cuerpos mamilares del hipotálamo - fascículo mastoideo-talámico de Vic-d'Azir - núcleos anteriores del tálamo - radiación cingulada talámica - circunvolución cingulada - circunvolución parahipocampal - hipocampo.
Función: asegurando los procesos de memoria y aprendizaje.
Pequeño círculo límbico:
Compuesto: amígdala – hipotálamo – formación reticular del mesencéfalo – amígdala.
Función: Regulación de la conducta agresiva-defensiva, alimentaria y sexual.
26. Regularidades en la estructura de las vías motoras. .
Descendente, Eferente, Motora, Consciente (Tr. Cortico...), Reflexcore (de formaciones subcorticales).
Entre los tratados hay Pirámide principalCamino, que consta de 3 caminos. El primero pasa de las neuronas de la circunvolución precentral a las neuronas motoras concentradas en los núcleos del tronco del encéfalo; corticonuclearcamino. Otros dos caminos: corticoespinal frente y lado ir desde la circunvolución precentral hasta los núcleos de los cuernos anteriores de la médula espinal. Las fibras de cada tracto se cruzan en diferentes partes del cerebro.
corticonuclear camino de los movimientos conscientes cruces sobre los núcleos de los nervios craneales en el tronco del encéfalo. Incluye dos arcos reflejos neurales.
Haces corticoespinales lateral y anterior También conduce impulsos conscientes. El tracto lateral cruza en el borde del bulbo raquídeo y la médula espinal, formando cruz piramidal. El tracto anterior se cruza en la médula espinal.
Corticopontino-cerebeloso el camino se cruza en la protuberancia al nivel de los pedúnculos cerebelosos medios. Las primeras neuronas motoras se encuentran en la corteza de los lóbulos frontal, temporal, parietal y occipital. Conducen sus axones a través de la cápsula interna (rodilla). Las segundas neuronas se encuentran en los núcleos motores de la protuberancia y la corteza de los hemisferios cerebelosos. Los axones del cerebelo salen a través del pedúnculo medio hacia los núcleos motores de la protuberancia, donde cambian.
Tractos extrapiramidales descendentes de movimientos inconscientes. pertenecen a las costumbres antiguas, y siempre comienzan en las estructuras subcorticales del cerebro.. Sus arcos reflejos tienen una composición de dos neuronas y se cruzan en diferentes niveles del cerebro. Algunas de ellas discurren sólo por un lado, sin formar cruces.
Espinal nuclear roja la vía que regula y coordina el tono muscular y las contracciones musculares automáticas se cruza en el mesencéfalo.
vestibuloespinal forma de equilibrio y coordinación de movimientos.
tracto tectoespinal Reflejos incondicionados visual-auditivos.
oliva-espinal manera automática tono muscular A.
Fascículo longitudinal posterior- una forma de coordinar los movimientos de los globos oculares, la cabeza y el cuello.
Las fibras del haz conectan los núcleos motores entre sí. III, IV, VI pares de nervios craneales y los núcleos de los cuernos anteriores de la médula espinal de las regiones cervical y torácica.
Características de los tractos piramidales.
Pirámide – tractopiramidal(volitivo, consciente) conduce impulsos desde la corteza a los núcleos motores y luego a los músculos. Se dividen en: fibras corticoespinales Y fibras corticonucleares
Fibras (tracto) corticoespinal
1 neurona – célula piramidal gigante (Betsa) – neurona de la quinta capa de la corteza de la circunvolución precentral
Las vías pasan a través de la cápsula interna en su rama posterior, justo detrás de la rodilla.
En el mesencéfalo, las fibras de la vía se ubican en los pedúnculos cerebrales, en su parte media.
En el área de la protuberancia: las fibras pasan por la parte ventral de la protuberancia.
En el bulbo raquídeo - en las pirámides.
En el límite con la médula espinal el 85% de los tractos se cruzan (decussatio Pyramidum), el 15% restante entra en la médula espinal sin cruzarse y pasa al lado opuesto en el segmento correspondiente de la médula espinal.
2 neurona – célula del núcleo motor del asta anterior de la médula espinal.
El axón de la segunda neurona pasa como parte de la raíz anterior, la médula y las ramas del nervio espinal hasta el músculo esquelético.
Fibras (tracto) corticonuclear (corticobulbar)
1 neurona - Célula piramidal gigante (Betz) de la quinta capa de la corteza en la circunvolución precentral.
El camino pasa por la rodilla de la cápsula interna.
2 neurona – células de los núcleos motores somáticos de los nervios craneales
El axón de la segunda neurona pasa como parte del nervio craneal al músculo.
El camino da ramas al lado propio y al opuesto, a excepción de los núcleos de los pares de nervios craneales X11 y V11.
Características de las vías motoras extrapiramidales.
extrapiramidal Las vías transportan impulsos a los músculos desde los centros subcorticales: los núcleos basales de los hemisferios, el tubérculo dorsal (óptico), el núcleo rojo, la sustancia negra, los núcleos oliva, los núcleos del nervio vestibular, la formación reticular. El sistema extrapiramidal mantiene automáticamente el tono de los músculos esqueléticos y asegura el trabajo de los músculos antagonistas. Los tractos extrapiramidales incluyen: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Los tractos comienzan en los núcleos subcorticales correspondientes (1 neurona). Los axones de las primeras neuronas, habiendo hecho previamente la transición al lado opuesto, cambian a las células motoras de los cuernos anteriores de la médula espinal, cuyos procesos terminan en los músculos esqueléticos. El sistema extrapiramidal también incluye las vías de correlación cortical-cerebelosa (tractus cortico-ponto - cerebello - dentato - rubro - spinalis).
Diferencias morfológicas fundamentales entre parálisis central y periférica.
PARÁLISIS - Pérdida completa de las funciones motoras con falta de fuerza muscular.
paresia– debilitamiento de las funciones motoras con disminución de la fuerza muscular.
La parálisis y la paresia se desarrollan como resultado de diversos procesos patológicos (trauma, hemorragia, etc.) en la parte central o periférica del sistema nervioso.
parálisis central
1. Los grupos de músculos se ven afectados de forma difusa; no hay daño a los músculos individuales.
2. Espasticidad con aumento de los reflejos tendinosos.
3. Reflejo plantar extensor, síntoma de Babinski
4. No hay contracciones fasciculares.
parálisis periférica
1.Los músculos individuales pueden verse afectados
2. Atrofia severa, 70-80% de la masa total.
3. Letargo e hipotonía de los músculos afectados con pérdida de los reflejos tendinosos. El reflejo plantar, si se evoca, es del tipo normal, de flexión.
4. Puede haber fasciculaciones; La electromiografía revela una disminución del número de unidades motoras y de fibrilación.
Regularidades en la estructura de vías sensibles.
Ascendente, Centrípeta, Aferente, Sensible (...), Consciente (a la corteza), refleja.
Características de las vías aferentes conscientes.
Vías propioceptivas de dirección cortical.
Fasciculus gracilis (Goll) y fasciculus cuneatus (Burdach).
1 neurona
El axón como parte de la raíz dorsal va a la médula espinal, sin entrar en la sustancia gris del asta dorsal, se encuentra en los cordones dorsales y va al bulbo raquídeo (tractus gangliobulbaris)
2 neuronas - El núcleo gracilis y el núcleo cuneati se encuentran en los tubérculos del mismo nombre del bulbo raquídeo.
Los axones de las segundas neuronas se doblan ventralmente y se mueven hacia el lado opuesto, dando lugar a la formación del asa medial.
(Lemniscus medialis – tracto bulbotalámico)
3 neurona – células del núcleo lateral del tálamo dorsal (óptico)
Los procesos de las terceras neuronas (tractus thalamocorticalis) pasan a través de la pata posterior de la cápsula interna y llegan a las circunvoluciones precentral y poscentral (células de la cuarta capa de la corteza).
Características de las vías aferentes reflejas.
propioceptivomanerascerebelosoinstrucciones
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) y spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 neurona – célula pseudounipolar del ganglio espinal
La dendrita de la primera neurona termina con un receptor en músculos, tendones, ligamentos y articulaciones.
El axón como parte de la raíz dorsal ingresa a la materia gris de la médula espinal y cambia al cuerpo de la segunda neurona.
2 neurona: para Gowersa – núcleo intermediomedial
para Flechsiga - núcleo torácico
Los axones de la segunda neurona de la vía de Gowersa a través de la comisura blanca anterior se dirigen al funículo lateral del lado opuesto, ascienden al bulbo raquídeo, la protuberancia y en el velo medular superior pasan al lado opuesto y alcanzan el vermis. corteza a través del pedúnculo cerebeloso superior. Los axones de la segunda neurona de la vía de Flechsiga se dirigen al cordón lateral del mismo lado, ascienden al bulbo raquídeo y llegan a la corteza del vermis a través del pedúnculo cerebeloso inferior.
Bucle medial.
Un haz de fibras de sustancia blanca formado por los axones del gracilis y los núcleos cuneados conduce las vías propioceptivas conscientes y las vías de la sensibilidad general, porque a él se unen los tractos espinotalámicos.
Fibras nerviosas comisurales del cerebro, su estructura.
Las fibras nerviosas comisurales conectan áreas similares de los dos hemisferios. Las fibras nerviosas del cerebro se dividen en asociativas, comisurales y de proyección; todas forman vías para los impulsos nerviosos. Las fibras de asociación conectan células dentro de un hemisferio y en la médula espinal, al nivel de la mitad. Las fibras comisurales conectan los hemisferios derecho e izquierdo, las mitades derecha e izquierda de la médula espinal. Las fibras de proyección conectan estructuras cerebrales superiores e inferiores: células corticales con células y órganos nucleares. Se dividen en vías o tractos ascendentes (sensoriales) y descendentes (motores).
Las fibras comisurales, que forman parte de las llamadas comisuras cerebrales o comisuras, conectan las partes simétricas de ambos hemisferios. La comisura cerebral más grande es el cuerpo calloso, cuerpo calloso , conecta las partes de ambos hemisferios relacionadas con neencéfalo .
Dos adherencias cerebrales comisión anterior Y comisión inferior , de tamaño mucho más pequeño, pertenecen a rinencéfalo y conectar: comisión anterior - lóbulos olfatorios y ambas circunvoluciones parahipocampales, comisión fornicis - hipocampos.
Debajo del cuerpo calloso se encuentra el llamado fórnix, forniх , representando dos cordones blancos arqueados, que, en su parte media, corporis fornicis , están conectados entre sí y divergen por delante y por detrás, formando pilares de la bóveda de delante, columnas fornicis , detrás están las patas del arco, crura fornicis . crura fornicis , regresando, desciende a los cuernos inferiores de los ventrículos laterales y pasa allí a fimbria hipocampos . Entre crura fornicis bajo esplenio corporis callos haces transversales de fibras nerviosas se extienden, formando comisura fornicis . Los extremos anteriores del arco. columnas fornicis , continúan hasta la base del cerebro, donde terminan en corpus mamillaria pasando por la materia gris hipotálamo . columnas fornicis limitan los agujeros interventriculares que se encuentran detrás de ellos, conectando el tercer ventrículo con los ventrículos laterales. Delante de las columnas del arco se encuentra la comisura anterior, comisura anterior , que tiene la apariencia de una barra transversal blanca formada por fibras nerviosas. Entre el frente del arco y género corporis callos Se estira una delgada placa vertical de tejido cerebral: un tabique transparente, pulpa pelúcido , en cuyo espesor hay una pequeña cavidad en forma de hendidura, cavum septos pelúcido .
Bases morfológicas del síndrome de alternancia.
Síndromes alternos- síndromes que combinan daño al cráneo cerebral nervios en el lado de la lesión con trastornos de la conducción de las funciones motoras y sensoriales en el lado opuesto.
Ocurren cuando los componentes anatómicos del tronco del encéfalo están dañados: los pedúnculos cerebrales - síndromes cruzados pediculares, la protuberancia - síndrome pontino, el bulbo raquídeo - bulbar. Estos también incluyen la hemiplejia cruzada: daño a la vía piramidal que cruza en diferentes niveles del cerebro. Por lo tanto, por ejemplo, la parálisis o paresia del brazo derecho y la pierna izquierda ocurre con lesiones debajo del tronco encefálico. Con hemianestesia opuesta, las vías ascendentes se dañan: ritmos espinotalámico y bulbotalámico, fibras del lemnisco medial.
(21 votos)El funcionamiento normal del sistema extrapiramidal y del cerebelo en el ser humano es la base sobre la que se basa la formación de un acto motor voluntario. El daño al sistema extrapiramidal o al cerebelo provoca una variedad de trastornos motores, cuyo conocimiento es una condición indispensable en la formación de un neurólogo.
Anatomía y fisiología del cerebelo.
El cerebelo se encuentra en la fosa craneal posterior. El peso del cerebelo es de 120 a 150 g. La parte media del cerebelo se llama vermis. A ambos lados se encuentran los hemisferios cerebelosos, derecho e izquierdo. El cerebelo está dividido en circunvoluciones mediante surcos arqueados paralelos. Filo y ontogenéticamente, el cerebelo se divide en antiguo (treg, nódulo), viejo (gusano) y nuevo (hemisferios). El cerebelo tiene tres pares de pedúnculos. El par de patas superiores conecta el cerebelo con el mesencéfalo, el del medio con la protuberancia y el inferior con el bulbo raquídeo. Los pedúnculos están formados por fibras nerviosas que transportan impulsos hacia o desde el cerebelo. En las profundidades del cerebelo, la materia gris forma núcleos: dentados, en forma de corcho, esféricos y también el núcleo de la tienda.
El cerebelo realiza la función de coordinación automática de movimientos, participa en la regulación del tono muscular y el equilibrio corporal. En la implementación del movimiento voluntario, la función principal del cerebelo es coordinar los componentes rápido (fásico) y lento (tónico) del acto motor. Esto es posible gracias a las conexiones bilaterales del cerebelo con los músculos y la corteza cerebral. El cerebelo recibe impulsos aferentes de todos los receptores que se estimulan durante el movimiento (de propioceptores, vestibulares, visuales, auditivos, etc.). Al recibir información sobre el estado del sistema motor, el cerebelo influye en los núcleos rojos y la formación reticular, que envía impulsos a las neuronas motoras gamma de la médula espinal, que regulan el tono muscular. Además, parte de los impulsos aferentes ingresan a la zona motora de la corteza cerebral a través del cerebelo.
Sin embargo, la función principal del cerebelo parece ocurrir a nivel subcortical (tronco encefálico, médula espinal). Los impulsos eferentes de los núcleos cerebelosos regulan los reflejos de estiramiento propioceptivos. Muchos síntomas de disfunción cerebelosa están asociados con una alteración de la inervación recíproca de los antagonistas.
Las principales conexiones aferentes y eferentes del cerebelo: vía de Flexig (espinocerebeloso posterior), no cruzada; Vía de gobernadores (espinocerebeloso anterior), que se cruza dos veces; tracto frontopontocerebeloso; tracto occipitotemporocerebeloso.
Los cruces existentes de los sistemas aferente y eferente del cerebelo conducen a una conexión homolateral de un hemisferio del cerebelo y las extremidades. Por tanto, cuando se dañan el hemisferio cerebeloso o las columnas laterales de la médula espinal, se observan trastornos cerebelosos en su mitad del cuerpo.
Los hemisferios cerebrales están conectados a los hemisferios opuestos del cerebelo. En este sentido, cuando se ven afectados el cerebro o los núcleos rojos, se observan trastornos cerebelosos en la mitad opuesta del cuerpo.
Hay cierta somatotopía en el cerebelo. Se cree que el vermis cerebeloso participa en la regulación de los músculos del tronco y la corteza cerebral, las partes distales de las extremidades. Por ello se distingue entre ataxia estática y dinámica.
Síntomas de derrota.
A) Ataxia estática.
La mayoría de las veces están de pie y caminando. El paciente se para con las piernas bien separadas y se balancea. El andar se parece al de un borracho. Girar es especialmente difícil. En la posición de Romberg, el paciente se tambalea o no puede mantenerse en pie con los pies juntos. Esto se observa tanto con los ojos abiertos como cerrados. Cuando un paciente intenta inclinarse hacia atrás mientras está de pie, no se observa flexión en las articulaciones de la rodilla ni en la columna lumbar en personas sanas. Aparece asinergia (prueba de Babinsky, síndrome de ausencia de “empuje inverso” de Stewart-Holmes).
B) Ataxia dinámica.
Se altera la realización de diversos movimientos voluntarios de las extremidades. Este tipo de ataxia depende principalmente del daño a los hemisferios cerebelosos. Al realizar la prueba dedo-nariz se observa sobrepasamiento y temblor intencional. Durante la prueba talón-rodilla, el paciente no golpea la rodilla con el talón; el talón se desliza hacia un lado al pasar a lo largo de la espinilla. Falta, el deslizamiento del talón desde la espinilla ocurre en el paciente tanto con los ojos abiertos como cerrados. Se observa adiadococinesia e hipermetría.
Además de la violación del movimiento de las extremidades, cuando se dañan los sistemas cerebelosos, también se alteran otros actos motores simples y complejos: el habla (bradilalia, habla escaneada), la escritura (megalografía), el nistagmo. En pacientes con daño cerebeloso, también se observa hipotonía muscular.
La coordinación de los movimientos se ve afectada cuando se ven afectados los lóbulos frontal y temporal y sus conductores. En tales casos, se interrumpe la marcha y la bipedestación, el torso se desvía hacia atrás y en la dirección opuesta a la lesión (astasia-abasia). Se detecta faltante en el brazo y la pierna: hemiataxia.
Metodología de la investigación.
Estudio de la marcha, estabilidad en posición de Romberg, prueba de Babinski, prueba de Stewart-Holmes, pruebas de coordinación, diadococinesia, alteraciones del habla, presencia de nistagmo, cambios en el tono muscular.
Sistema extrapiramidal, síntomas de daño.
Numerosos mecanismos reflejos que funcionan automáticamente desempeñan un papel importante para garantizar las habilidades motoras humanas voluntarias. Este gran complejo de estructuras nerviosas se llama sistema extrapiramidal. El sistema extrapiramidal incluye: el globo pálido y el cuerpo estriado, formado por el putamen y el núcleo caudado. El núcleo caudado y el putamen juntos constituyen el neostriatum, mientras que el globo pálido es el paleostriatum. La división en dos núcleos diferentes se basa tanto en los diferentes momentos en que estas formaciones aparecieron en la filogénesis y su inclusión en acción en la ontogénesis, como en las diferencias en su estructura histológica. Además, el sistema extrapiramidal incluye los núcleos subtalámicos de Lewis, la sustancia negra, los núcleos rojos, el tálamo óptico, la formación reticular, los núcleos vestibulares de Deiters, el núcleo dentado del cerebelo, las olivas inferiores y los núcleos de Darkshevich. Actualmente, el sistema extrapiramidal incluye grandes áreas de la corteza cerebral (especialmente los lóbulos frontales), que están estrechamente relacionados con las formaciones anteriores. Los componentes enumerados del sistema extrapiramidal tienen numerosas conexiones. Estos últimos forman círculos neuronales cerrados que unen numerosas formaciones extrapiramidales del tronco del encéfalo y los hemisferios cerebrales en sistemas funcionales únicos. Desde la corteza de las superficies lateral, medial e inferior del lóbulo frontal, las fibras se envían a los ganglios y núcleos homolaterales del tronco del encéfalo.
El núcleo caudado, el putamen y el globo pálido están conectados a las células subyacentes del tronco del encéfalo, en particular a la formación reticular. A partir de los núcleos del tronco del encéfalo se originan haces de fibras que representan un conjunto de axones de las células nerviosas correspondientes. Estos haces pasan por los cordones de la médula espinal y terminan en sinapsis con las células de los cuernos anteriores de la médula espinal en diferentes niveles. Estos incluyen: el tracto reticuloespinal, los fascículos olivoespinal, rubroespinal, tectoespinal, así como el fascículo longitudinal medial. Se debe suponer que los impulsos descendentes desde la sustancia negra se envían a las neuronas motoras de la médula espinal, probablemente a través del tracto reticuloespinal.
Por tanto, el sistema extrapiramidal es una larga columna de células con muchas fibras nerviosas a lo largo del cerebro y la médula espinal. Esta columna en algunos lugares aumenta bruscamente de volumen (nódulos subcorticales, en algunos niveles se forma un denso entrelazamiento de fibras con cuerpos celulares (globus pallidus, sustancia reticular)).
El descubrimiento de la importancia funcional del sistema extrapiramidal se vio facilitado por observaciones clínicas y anatómicas. Se describió el cuadro clínico de hipercinesia, hipocinesia y alteraciones del tono muscular. Anteriormente, se propuso el concepto de que la hipocinesia depende del daño al globo pálido y la hipercinesia se asocia con daño al núcleo caudado y al putamen. Sin embargo, recientemente se ha rechazado tal mecanismo para la aparición de hipo e hipercinesia. Se ha descubierto que los trastornos extrapiramidales pueden ocurrir tanto con daño a la corteza cerebral como con daño al tronco encefálico.
El principio de un anillo neuronal, que se cierra mediante un canal de retroalimentación, se reconoce actualmente como el principal en la organización de la actividad del sistema nervioso central.
El sistema extrapiramidal interviene en la formación del tono muscular y la postura, como si preparara los músculos esqueléticos para percibir impulsos excitadores e inhibidores en cada momento. Una alteración en uno de los eslabones que regulan la actividad del sistema extrapiramidal puede provocar rigidez y el desarrollo de hipo o hipercinesia.
Se debe establecer un diagnóstico tópico basado en el análisis de un complejo de trastornos de diversas funciones del sistema extrapiramidal.
Síndromes de daño al sistema extrapiramidal.
1. Parkinsonismo (síndrome hipocinético hipertensivo). Este síndrome se caracteriza por:
- baja actividad motora del paciente: oligocinesia (la cara tiene una apariencia de máscara, la mirada está inmóvil, mala gesticulación). El torso está inclinado hacia adelante, los brazos ligeramente doblados en las articulaciones del codo, presionados contra el cuerpo. Hay una tendencia a congelarse en una posición, incluso incómoda;
- los movimientos activos se realizan muy lentamente: bradicinesia (el paciente camina con pequeños pasos, no hay movimientos amistosos de los brazos al caminar);
- se observan propulsiones;
- rigidez muscular (síntoma de rueda dentada);
- la presencia de hipercinesia en forma de temblor (temblor rítmico en los dedos, que recuerda a contar monedas o hacer rodar pastillas).
En una forma más pronunciada, los síntomas anteriores ocurren con lesiones en las partes superiores del tronco del encéfalo (afectación de la sustancia negra).
La rigidez muscular es causada por niveles insuficientes de dopamina en el núcleo caudado, de donde proviene la sustancia negra. Como resultado, se potencian las influencias facilitadoras provenientes de la corteza premotora y el globo pálido hacia las neuronas motoras de la médula espinal, lo que se acompaña de un aumento del reflejo tónico.
Otros síntomas del parkinsonismo incluyen trastornos autonómicos y trastornos mentales.
2. Hipercinesia extrapiramidal.
A) La corea (síndrome hipercinético hipotónico) se caracteriza por movimientos involuntarios erráticos con un efecto locomotor pronunciado que se presenta en diversas partes del cuerpo tanto en reposo como durante actos motores voluntarios; Los movimientos parecen acciones oportunas, aunque exageradas. Se los compara con bailar y hacer payasadas. Con esta hipercinesia, a menudo se observa una disminución del tono muscular.
B) Atetosis (inestable): esta hipercinesia se caracteriza por contracciones lentas de los músculos tónicos, que exteriormente se asemejan a movimientos de gusano de ritmo lento. Surgen en reposo y se intensifican bajo la influencia de las emociones. Estos espasmos musculares que ocurren periódicamente se localizan con mayor frecuencia en las partes distales de los brazos. La atetosis puede ser bilateral. La atetosis se diferencia de la corea por movimientos más lentos y generalmente menos generalizados. A veces surge dificultad para distinguir estas hipercinesias, entonces se habla de coreoatetosis. La atetosis se puede observar con daño a varias partes del sistema extrapiramidal.
B) Distonía de torsión. En los pacientes, especialmente durante los movimientos activos, hay una distribución incorrecta del tono muscular en el tronco y las extremidades. Exteriormente, esto se expresa en el hecho de que al caminar, aparecen movimientos violentos en forma de sacacorchos en el torso y las extremidades. La hipercinesia torsional-distónica puede limitarse a cualquier parte del sistema muscular, por ejemplo, en la tortícolis espástica. La distonía de torsión ocurre cuando se ven afectadas varias partes del sistema extrapiramidal (ganglios basales, células madre del cerebro).
D) Hemibalismo. Este raro tipo de hipercinesia se localiza en un lado del cuerpo, el brazo sufre más. En casos aislados, ambos bandos son capturados, entonces se habla de parabalismo. La hipercinesia se manifiesta mediante movimientos rápidos y amplios de gran volumen, que recuerdan a lanzar o empujar una pelota. Este cuadro clínico se describe con daño al núcleo de Lewis.
D) Mioclono: contracciones rápidas, generalmente aleatorias, de varios músculos o sus partes. Una pequeña amplitud y la contracción simultánea de grupos de músculos antagonistas no conducen a un efecto locomotor pronunciado.
E) Tic: contracciones musculares rápidas e involuntarias. A diferencia de los tics funcionales (neuróticos), los tics de origen extrapiramidal se distinguen por su consistencia y estereotipos.
G) Otras hipercinesias: espasmo facial, convulsión de la mirada tónica, mioclonías-epilepsia.
El término "sistema extrapiramidal" se refiere a formaciones extrapiramidales subcorticales y del tronco encefálico y vías motoras que no pasan a través de las pirámides del bulbo raquídeo. Forman parte de este sistema también aquellos haces que conectan la corteza cerebral con las estructuras grises extrapiramidales: el cuerpo estriado, el núcleo rojo, la sustancia negra, el cerebelo, la formación reticular y los núcleos tegmentales del tronco. En estas estructuras, los impulsos se transmiten a las células nerviosas intercalares y luego descienden como vías tegmentales, espinales de núcleo rojo, espinales reticulares y vestibulares y otras vías hasta las neuronas motoras de los astas anteriores de la médula espinal. A través de estas vías, el sistema extrapiramidal influye en la actividad motora de la columna. El sistema extrapiramidal, que consta de vías nerviosas eferentes de proyección que comienzan en la corteza cerebral, incluidos los núcleos del cuerpo estriado, algunos núcleos del tronco del encéfalo y el cerebelo, regula los movimientos y el tono muscular. Complementa el sistema cortical de movimientos voluntarios; los movimientos voluntarios quedan preparados y afinados para su ejecución.
El tracto piramidal (a través de interneuronas) y las fibras del sistema extrapiramidal finalmente se encuentran en las neuronas motoras del asta anterior, las células alfa y gamma, y influyen en ellas mediante activación e inhibición.
El sistema extrapiramidal es filogenéticamente más antiguo (especialmente su parte pálida) en comparación con el sistema piramidal. Con el desarrollo del sistema piramidal, el sistema extrapiramidal pasa a una posición subordinada.
El sistema extrapiramidal consta de las siguientes estructuras principales: el núcleo caudado, el putamen, el núcleo lenticular, el globo pálido, el núcleo subtalámico, la sustancia negra y el núcleo rojo. El nivel de orden inferior de este sistema es la formación reticular del tegmento del tronco del encéfalo y la médula espinal. Con el mayor desarrollo del mundo animal, el paleostriatum (globus pallidus) comenzó a dominar estas estructuras. Luego, en los mamíferos superiores, el neostriatum (núcleo caudado y putamen) adquiere un papel protagonista. Como regla general, los centros filogenéticamente posteriores dominan a los anteriores. Esto significa que en los animales inferiores la inervación de los movimientos pertenece al sistema extrapiramidal. Un ejemplo clásico de criaturas "pálidas" es el pez. En las aves aparece un neostriatum bastante desarrollado. En los animales superiores, el papel del sistema extrapiramidal sigue siendo muy importante, a pesar de que a medida que se desarrolla la corteza cerebral, los centros motores filogenéticamente más antiguos (paleostriatum y neostriatum) están cada vez más controlados por un nuevo sistema motor, el sistema piramidal.
El cuerpo estriado es el centro principal entre las estructuras que forman el sistema extrapiramidal. Recibe impulsos de diversas áreas de la corteza cerebral, especialmente de la corteza motora frontal, que incluye los campos 4 y 6. Estas fibras aferentes están organizadas en una proyección somatotópica, discurren ipsilateralmente y tienen una acción inhibidora. Otro sistema de fibras aferentes procedente del tálamo también llega al cuerpo estriado. Desde el núcleo caudado y el putamen del núcleo lenticular, las principales fibras aferentes se dirigen a los segmentos lateral y medial del globo pálido, que están separados entre sí por la placa medular interna. Hay conexiones que van desde la corteza cerebral ipsilateral hasta la sustancia negra, el núcleo rojo, el núcleo subtalámico y la formación reticular.
El núcleo caudado y la capa del núcleo lenticular tienen dos "canales" de conexiones con la sustancia negra. Por un lado, las aferencias nigroestriatales se describen como dopaminérgicas y reductoras de la función inhibidora del cuerpo estriado. Por otro lado, la vía estrionigral es GABAérgica y tiene un efecto inhibidor sobre las neuronas nigroestriatales dopaminérgicas. Estos son circuitos cerrados de retroalimentación. Las neuronas GABAérgicas, a través de las neuronas gamma en la médula espinal, controlan el tono muscular.
Todas las demás fibras eferentes del cuerpo estriado pasan a través del segmento medial del globo pálido. Forman haces de fibras bastante gruesos. Uno de estos haces se llama bucle lenticular. Sus fibras comienzan en la parte ventral del segmento medial del pálido y discurren ventromedialmente alrededor de la rama posterior de la cápsula interna hasta el tálamo y el hipotálamo, y también recíprocamente hasta el núcleo subtalámico. Después de cruzarse, se conectan a la formación reticular del mesencéfalo, a partir del cual una cadena de neuronas forma el tracto espinal reticular (sistema reticular descendente), que termina en las células de los cuernos anteriores de la médula espinal.
La mayor parte de las fibras eferentes del globo pálido va al tálamo. Este es el fascículo palidotalámico o área de Trucha H1. La mayoría de sus fibras terminan en el núcleo anterior del tálamo, que se proyecta al área cortical 6. Las fibras que comienzan en el núcleo dentado del cerebelo terminan en el núcleo posterior del tálamo, que se proyecta al área cortical 4. Todas estas conexiones talamocorticales transmiten impulsos en ambas direcciones. En la corteza, las vías talamocorticales hacen sinapsis con las neuronas corticoestriatales y forman anillos de retroalimentación. Las conexiones talamocorticales recíprocas (acopladas) facilitan o inhiben la actividad de los campos motores corticales.
Las fibras de los ganglios basales que descienden hasta la médula espinal son relativamente pocas y llegan a la médula espinal sólo a través de una cadena de neuronas. Este patrón de conexiones sugiere que la función principal de los ganglios basales es controlar y regular la actividad de los campos corticales motores y premotores, de modo que los movimientos voluntarios puedan realizarse de manera suave y continua.
El tracto piramidal comienza en el área sensoriomotora de la corteza cerebral (campos 4, 1,2, 3). Estos son al mismo tiempo los campos en los que comienzan las vías motoras extrapiramidales, que incluyen fibras corticoestriatales, corticorubrales, corticonigrales y corticorreticulares que van a los núcleos motores de los nervios craneales y a las células nerviosas motoras espinales a través de cadenas descendentes de neuronas.
La mayoría de estas conexiones corticales pasan a través de la cápsula interna. En consecuencia, el daño a la cápsula interna interrumpe no solo las fibras del tracto piramidal, sino también las fibras extrapiramidales. Esta rotura es la causa de la espasticidad muscular.
Semiótica de los trastornos extrapiramidales. Los principales signos de los trastornos extrapiramidales son los trastornos del tono muscular (distonía) y los movimientos involuntarios (hipercinesia, hipocinesia, acinesia), que están ausentes durante el sueño. Se pueden distinguir dos síndromes clínicos. Uno de ellos se caracteriza por una combinación de hipercinesia (movimientos violentos automáticos debido a contracciones musculares involuntarias) e hipotonía muscular y está causado por un daño en el neoestriado. El otro es una combinación de hipocinesia e hipertensión o rigidez muscular y se observa cuando la parte medial del globo pálido y la sustancia negra están afectadas.
Síndrome acinético-rígido (sin.: amiostático, hipertónico hipocinético, palidonigral). Este síndrome en su forma clásica se encuentra en la parálisis por temblores o enfermedad de Parkinson. El proceso patológico de esta enfermedad es degenerativo y conduce a la pérdida de neuronas de la sustancia negra que contienen melanina. Las lesiones en la enfermedad de Parkinson suelen ser bilaterales. Con la pérdida de células unilateral, se observan signos clínicos en el lado opuesto del cuerpo. En la enfermedad de Parkinson, el proceso degenerativo es hereditario. Una pérdida similar de neuronas de la sustancia negra puede deberse a otras causas. En tales casos, la parálisis por temblores se denomina síndrome de Parkinson o parkinsonismo. Si es consecuencia de una encefalitis letárgica se denomina parkinsonismo postencefalítico. Otras afecciones (aterosclerosis cerebral, tifus, sífilis cerebral, afectación primaria o secundaria del mesencéfalo debido a un tumor o lesión, intoxicación con monóxido de carbono, manganeso y otras sustancias, uso prolongado de fenotiazina o reserpina) también pueden causar parkinsonismo.
Las manifestaciones clínicas del síndrome acinético-rígido se caracterizan por tres signos principales: hipocinesia (acinesis), rigidez y temblor. Con hipocinesia, la movilidad del paciente disminuye lentamente. Todos los movimientos faciales y expresivos desaparecen gradualmente o se ralentizan bruscamente. Iniciar un movimiento, como caminar, es muy difícil. El paciente primero da varios pasos cortos. Habiendo comenzado a moverse, no puede detenerse repentinamente y da algunos pasos más. Esta actividad continua se llama propulsión. La expresión facial se vuelve como una máscara (hipomimia, amimia). El habla se vuelve monótona y disártrica, lo que se debe en parte a la rigidez y el temblor de la lengua. El cuerpo está en una posición fija de flexión de anteflexión, todos los movimientos son extremadamente lentos e incompletos. Las manos no participan en el acto de caminar (acheirokinesis). Todos los movimientos expresivos faciales y amistosos característicos del individuo están ausentes.
A diferencia de los aumentos espásticos del tono muscular, la rigidez se puede sentir en los extensores como una resistencia "cérea" a todos los movimientos pasivos. Los músculos no se pueden relajar. Con movimientos pasivos se puede sentir que el tono muscular de los antagonistas disminuye gradualmente, de forma inconsistente (síntoma de rueda dentada). La cabeza levantada de un paciente acostado no cae si se suelta repentinamente, sino que vuelve a caer gradualmente sobre la almohada (prueba de caída de la cabeza). A diferencia del estado espástico, los reflejos propioceptivos no aumentan y los reflejos patológicos y la paresia están ausentes. Es difícil evocar reflejos y es imposible fortalecer el reflejo de la rodilla con la maniobra de Jendrasik.
La mayoría de los pacientes presentan temblor pasivo de baja frecuencia (4 a 8 movimientos por segundo). El temblor pasivo es rítmico y resulta de la interacción de agonistas y antagonistas (temblor antagonista). A diferencia del temblor intencional, el temblor antagónico se detiene durante los movimientos dirigidos a un objetivo. Hacer rodar pastillas o contar monedas son signos característicos del temblor parkinsoniano.
El mecanismo que provoca la aparición de los tres signos enumerados no se comprende completamente. La aquinesis puede estar asociada con la pérdida de la transmisión dopaminérgica de impulsos al cuerpo estriado. La akinesis se puede explicar de la siguiente manera: el daño a las neuronas de la sustancia negra provoca la pérdida de la influencia de los impulsos nigrorreticuloespinales descendentes inhibidores sobre las células de Renshaw. ¿Las células de Renshaw tienen conexión con las grandes? neuronas motoras, su efecto inhibidor reduce la actividad de estas últimas, lo que dificulta el inicio del movimiento voluntario.
La rigidez también puede explicarse por la pérdida de neuronas de la sustancia negra. Normalmente, estas neuronas tienen un efecto inhibidor sobre los impulsos del cuerpo estriado, que a su vez inhiben el globo pálido. Su pérdida significa que los impulsos pálidos eferentes no se inhiben. El tracto descendente del globo pálido forma sinapsis con neuronas reticuloespinales; que facilitan la acción de las interneuronas en el circuito del reflejo tónico de estiramiento. Además, los impulsos que emanan de la parte medial del globo pálido llegan a través de los núcleos talámicos del área 6a y, a través de las fibras corticoespinales, también tienen un efecto facilitador sobre las interneuronas en el circuito del reflejo de estiramiento tónico. Hay una alteración en el tono muscular llamada rigidez.
Si las células eferentes y las fibras del globo pálido se destruyen mediante cirugía estereotáxica en su parte medial o en la región del asa lenticular, o en el núcleo talámico, la rigidez disminuye.
En algunos pacientes están indicadas las operaciones de coagulación estereotáxica de la parte medial del globo pálido, las fibras palidotalámicas o las fibras dentatotalámicas y su núcleo talámico terminal.
Síndrome hipotónico hipercinético. Se desarrolla cuando el cuerpo estriado está dañado. La hipercinesia es causada por daño a las neuronas inhibidoras del neostriatum, cuyas fibras van al globo pálido y a la sustancia negra. En otras palabras, se produce una alteración de los sistemas neuronales de orden superior, lo que conduce a una excitación excesiva de las neuronas de los sistemas inferiores. Como resultado, se produce hipercinesia de varios tipos: atetosis, corea, tortícolis espástica, distonía de torsión, balismo, etc.
La atetosis suele ser causada por daño perinatal al cuerpo estriado. Se caracteriza por movimientos involuntarios lentos y parecidos a gusanos con tendencia a la hiperextensión de las partes distales de las extremidades. Además, hay un aumento irregular y espástico de la tensión muscular en agonistas y antagonistas. Como resultado, las posturas y los movimientos son bastante excéntricos. Los movimientos voluntarios se ven significativamente afectados debido a la aparición espontánea de movimientos hipercinéticos, que pueden afectar la cara, la lengua y, por tanto, provocar muecas con movimientos anormales de la lengua. Son posibles estallidos espásticos de risa o llanto. La atetosis se puede combinar con paresia contralateral. También puede ser de doble cara.
El paraespasmo facial es una contracción tónica simétrica de los músculos faciales de la boca, mejillas, cuello, lengua y ojos. A veces se observa blefaroespasmo, una contracción aislada de los músculos circulares de los ojos, que puede combinarse con espasmos clónicos de los músculos de la lengua y la boca. A veces el paraespasmo ocurre durante la conversación, la comida o la sonrisa. Se intensifica con emoción e iluminación brillante. Desaparece durante el sueño.
La hipercinesia coreica se caracteriza por contracciones cortas, rápidas e involuntarias, que se desarrollan aleatoriamente en los músculos y provocan varios tipos de movimientos, a veces parecidos a los voluntarios. Primero se afectan las partes distales de las extremidades y luego las proximales. Las contracciones involuntarias de los músculos faciales provocan muecas. Además de la hipercinesia, es característica una disminución del tono muscular. Los movimientos coreicos con desarrollo lento pueden ser un signo patognomónico en la corea de Huntington y en la corea menor, secundaria a otras enfermedades cerebrales (encefalitis, intoxicaciones por monóxido de carbono, enfermedades vasculares). El cuerpo estriado se ve afectado.
La tortícolis espasmódica y la distonía de torsión son los síndromes de distonía más importantes. En ambas enfermedades suele verse afectado el putamen y el núcleo centromediano del tálamo, así como otros núcleos extrapiramidales (globus pallidus, sustancia negra, etc.). La tortícolis espasmódica es un trastorno tónico que se expresa en contracciones espásticas de los músculos de la región cervical, que provocan giros e inclinaciones lentas e involuntarias de la cabeza. Los pacientes suelen utilizar técnicas compensatorias para reducir la hipercinesia, en particular apoyando la cabeza con las manos. Además de otros músculos del cuello, en el proceso participan especialmente los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.
La tortícolis espasmódica puede representar una forma abortiva de distonía de torsión o un síntoma temprano de otra enfermedad extrapiramidal (encefalitis, corea de Huntington, distrofia hepatocerebral).
La distonía de torsión se caracteriza por movimientos de rotación pasivos del tronco y los segmentos proximales de las extremidades. Pueden ser tan graves que el paciente no pueda pararse ni caminar sin apoyo. La enfermedad puede ser sintomática o idiopática. En el primer caso, son posibles traumatismos del parto, ictericia, encefalitis, corea de Huntington temprana, enfermedad de Hallerwarden-Spatz y distrofia hepatocerebral (enfermedad de Wilson-Westphal-Strumpel).
El síndrome balístico suele presentarse en forma de hemibalismo. Se manifiesta por contracciones rápidas de los músculos proximales de las extremidades de naturaleza giratoria. En el hemibalismo, el movimiento es muy potente, fuerte (“lanzar”, barrer), ya que se contraen músculos muy grandes. Ocurre por daño al núcleo subtalámico de Lewis y sus conexiones con el segmento lateral del globo pálido. El hemibalismo se desarrolla en el lado contralateral a la lesión.
Las sacudidas mioclónicas suelen indicar daño en la zona del triángulo de Guillén-Mollare: núcleo rojo, oliva inferior, núcleo dentado del cerebelo. Se trata de contracciones rápidas y generalmente erráticas de varios grupos de músculos.
Los tics son contracciones rápidas e involuntarias de los músculos (con mayor frecuencia el músculo orbicular de los ojos y otros músculos faciales).
La hipercinesia probablemente se desarrolla como resultado de la pérdida del efecto inhibidor del cuerpo estriado sobre los sistemas neuronales subyacentes (globus pallidus, sustancia negra).
Los impulsos patológicos van al tálamo, a la corteza motora y luego a lo largo de las neuronas corticales eferentes.
En pacientes de edad avanzada con aterosclerosis cerebral, a menudo se pueden encontrar signos de trastornos similares al Parkinson o hipercinesia, especialmente temblores, tendencia a repetir palabras y frases, sílabas finales de palabras (logoclonía) y movimientos (policinesia). Puede haber una tendencia hacia movimientos pseudoespontáneos, pero los verdaderos movimientos coreiformes o atetósicos son relativamente raros. En la mayoría de los casos, los síntomas se deben a lesiones miliares y necróticas algo grandes del cuerpo estriado y del globo pálido, que se presentan en forma de cicatrices y quistes muy pequeños. Esta condición se conoce como estado lacunar. Se considera que la tendencia a la repetición y al logoclono se debe a lesiones similares del núcleo caudado y al temblor, al putamen.
Las acciones automatizadas son actos motores complejos y otras acciones secuenciales que ocurren sin control consciente. Ocurre con lesiones hemisféricas que destruyen las conexiones de la corteza con los ganglios basales mientras se conserva su conexión con el tronco del encéfalo; Aparecen en las extremidades del mismo nombre que la lesión.
La contracción muscular consciente está garantizada por el sistema piramidal. Sin embargo, al realizar uno u otro movimiento voluntario, una persona no piensa en qué músculos deben contraerse en ese momento. Los movimientos ordinarios, realizados gracias a la acción coordinada de muchos músculos, se realizan de forma automática, imperceptible para llamar la atención, y el cambio de las contracciones de unos músculos por otros es involuntario. Los más avanzados son los movimientos automatizados. Son energéticamente tacaños, óptimos en volumen, tiempo y consumo de energía. La consistencia, la duración de las contracciones musculares y la perfección de los movimientos están garantizadas por el sistema extrapiramidal que, en comparación con el sistema piramidal, es un aparato tónico motor filogenéticamente más antiguo. El sistema extrapiramidal crea los requisitos previos para la realización de reacciones motoras, el fondo en el que se realizan movimientos rápidos, precisos y diferenciados, prepara los músculos para la acción y asegura la distribución adecuada del tono entre los diferentes grupos de músculos. El sistema extrapiramidal participa directamente en la formación de una determinada postura humana, las manifestaciones motoras de las emociones y crea una expresión individual de los movimientos humanos. Garantiza la ejecución de estereotipos motores aprendidos y automatizados, así como movimientos protectores reflejos incondicionales.
1 - corteza cerebral; 2 - núcleo caudado; 3 - concha; 4 - globo pálido; 5 - tálamo; 6 - núcleo vestibular lateral; 7 - formación reticular; 8 - techo del mesencéfalo; 9 - Núcleo de Darkshevich (fascículo longitudinal medial); 10 - sustancia negra; 11 - núcleo rojo; 12 - núcleo subtalámico (Luysi); 13 - tallo descendente-médula espinal.
El sistema extrapiramidal incluye numerosas estructuras celulares ubicadas en el cerebro y la médula espinal, así como sus vías aferentes y eferentes.
El sistema extrapiramidal se puede dividir en cuatro niveles:
- formaciones corticales: zonas premotoras de los hemisferios cerebrales;
- núcleos subcorticales (basal): núcleo caudado y núcleo lentiforme, que consisten en el putamen, el globo pálido medial y lateral;
- estructuras principales del tallo: sustancia negra, núcleos rojos, formación reticular, núcleo subtalámico, núcleo del fascículo longitudinal medial (Darkshevich), núcleos vestibulares, techo del mesencéfalo;
- el nivel espinal está representado por vías descendentes que terminan cerca de las células de los cuernos anteriores de la médula espinal. A continuación, las influencias extrapiramidales se envían a los músculos a través del sistema de neuronas motoras alfa y gamma.
En términos evolutivos, según las características morfológicas y funcionales, el sistema extrapiramidal se divide en dos partes: neoestriado y paleoestriatal (o palidonigral). El sistema neoestriatal (neostriatum) incluye estructuras corticales, el núcleo caudado y el putamen. El sistema paleoestriatal consta del globo pálido lateral y medial, la sustancia negra, el núcleo subtalámico, el núcleo del fascículo longitudinal medial, los núcleos vestibulares, el techo del mesencéfalo y algunas otras estructuras. Los sistemas neoestriado y paleoestriatal, que funcionan en concierto y se equilibran entre sí, se combinan convencionalmente en el sistema estriopálido. El sistema neoestriado es más joven que el sistema paleoestriatal, tanto filogenética como ontogenéticamente. Se considera el centro de coordinación y regulación subcortical superior para la organización de movimientos, un poderoso regulador inhibidor del sistema motor. Inhibe el sistema paleoestriatal, que activa la función motora.
Los ganglios basales son las estructuras principales del sistema extrapiramidal. Tienen una gran cantidad de conexiones con otras partes del sistema nervioso, asegurando la inclusión de aparatos extrapiramidales en el sistema de movimientos voluntarios. Las fibras aferentes transportan información desde el tálamo, el cerebelo y la formación reticular. El sistema neoestriatal recibe conexiones aferentes de muchas partes de la corteza cerebral, especialmente de las áreas motoras del lóbulo frontal. Los impulsos descendentes del sistema extrapiramidal a través de las estructuras del mesencéfalo y el bulbo raquídeo (núcleos rojos, núcleos vestibulares, formación reticular, placa cuadrigémino, núcleos motores de los nervios craneales) llegan a los aparatos segmentarios, coordinando el tono muscular y la actividad motora.
Las funciones del sistema extrapiramidal se llevan a cabo debido a la presencia de neurotransmisores en sus estructuras. La sustancia negra contiene neuronas que producen dopamina, que aquí se forma en gránulos. La dopamina viaja a través de la vía nigroestriatal dopaminérgica hasta el núcleo caudado, donde se libera en el aparato sináptico. La dopamina inhibe la función del núcleo caudado, bloqueando la producción del mediador excitador acetilcolina por las neuronas colinérgicas del cuerpo estriado. Por tanto, la dopamina reduce el efecto inhibidor del núcleo caudado sobre las habilidades motoras. La dopamina también ingresa a las estructuras límbicas, el hipotálamo y el lóbulo frontal del cerebro, proporcionando control sobre el estado de ánimo, el comportamiento y el inicio de los actos motores. Una disminución de su contenido en estas estructuras conduce a un aumento de los efectos inhibidores del núcleo caudado sobre la actividad motora con la aparición de hipo o acinesia y trastornos emocionales. Además, el núcleo caudado produce el transmisor inhibidor ácido gamma-aminobutírico (GABA), que se transmite a través de la vía estrionigral gamkergica a la sustancia negra y controla la síntesis de dopamina. Hay otros neurotransmisores en las estructuras del sistema extrapiramidal: norepinefrina, serotonina, ácido glutámico y neuropéptidos. La función de todos los sistemas mediadores normalmente está equilibrada; existe un equilibrio entre ellos. Cuando se viola, surgen diversos síndromes clínicos patológicos.
El daño a la sustancia negra y la degeneración de la vía nigroestriatal conducen a una disminución en la síntesis y cantidad de dopamina, que se manifiesta clínicamente por el cuadro de síndrome hipertensivo-hipocinético o parkinsonismo. El síndrome recibió este nombre en nombre del médico inglés James Parkinson (J. Parkinson, 1755-1824), quien en 1817 describió una enfermedad hereditaria con rigidez muscular, acinesia y temblor, que más tarde se conoció como enfermedad de Parkinson. Síntomas similares también ocurren después de una lesión cerebral traumática, intoxicación por monóxido de carbono, intoxicación por manganeso, después de sufrir encefalitis letárgica y por otras razones. En tales casos, se denomina parkinsonismo, indicando la etiología (tóxica, postencefalítica, postraumática, etc.). Con el desarrollo del parkinsonismo, se reduce el efecto de la dopamina sobre el núcleo caudado, que, como resultado de un aumento de la actividad colinérgica, se desinhibe y aumenta su efecto inhibidor sobre la actividad motora. Se produce hipocinesia, rigidez muscular y temblor estático (temblor). La hipocinesia o acinesia (pobreza de movimientos) se manifiesta por una combinación de síntomas: hipomimia, parpadeo raro, monotonía del habla (bradilalia), micrografía, desaparición de movimientos amistosos, especialmente en las manos al caminar (acheirokinesis), disminución de la motricidad general. actividad, iniciativa de movimiento, interrupción del proceso de inclusión en el movimiento. En tales casos, los pacientes parecen congelarse durante los movimientos, no pueden comenzar a caminar inmediatamente y marcan el tiempo. Al caminar, no pueden detenerse inmediatamente. La marcha es lenta, con pasos pequeños, arrastrando los pies, con tendencia a acelerar. Mientras camina hacia adelante, el paciente no puede detenerse repentinamente; el torso parece estar por delante de las extremidades inferiores, se altera el equilibrio y el paciente puede caer. Este fenómeno se llama propulsión. Además, el paciente no puede detenerse repentinamente mientras camina hacia atrás (retropulsión) o hacia un lado (lateropulsión).
La rigidez muscular que se produce con el parkinsonismo se caracteriza por un aumento del tono muscular uniforme en todos los grupos de músculos, similar a la rigidez cerosa o plástica. Al realizar movimientos pasivos en las extremidades, a veces se observa una especie de intermitencia, un estiramiento gradual de los músculos, llamado síntoma de la "rueda dentada". La rigidez general y el aumento del tono muscular determinan la postura característica del paciente: la cabeza está inclinada hacia adelante, el torso está doblado y los brazos doblados a la altura de las articulaciones del codo (postura suplicante).
El temblor es de naturaleza pequeño-rítmica, con una frecuencia de 4-5 vibraciones por 1 s, ocurre en reposo, aumenta con la excitación, disminuye o desaparece durante el sueño y los movimientos voluntarios. Primero, aparece temblor en la mano de una mano (como “contar monedas” o “hacer rodar pastillas”, “flexión-extensión” de los dedos). A medida que avanza la enfermedad, se propaga a lo largo del hemitipo, cubre la cabeza (como “sí-sí”) o se generaliza. Los trastornos autónomos a menudo ocurren en forma de aumento de la salivación, piel grasosa, sudoración excesiva y retraso en las deposiciones. La mayoría de los pacientes con parkinsonismo experimentan trastornos mentales como falta de iniciativa, letargo, una viscosidad peculiar característica, importunidad, tendencia a repetir las mismas preguntas, depresión y, en las últimas etapas de la enfermedad, puede aparecer demencia (demencia).
A veces, los pacientes con parkinsonismo experimentan cinesia paradójica, cuando pueden temporalmente, debido a una breve disminución del tono muscular, realizar rápidamente movimientos voluntarios (bailar, patinar, etc.). Este fenómeno, que aún no ha encontrado una explicación definitiva, se puede observar al despertar, durante situaciones estresantes. Los pacientes con parkinsonismo se caracterizan por la aparición de la llamada rigidez de fijación, que conduce a un aumento de los reflejos posturales tónicos (reflejos de posición). Su esencia radica en el hecho de que se altera el regreso a la posición inicial de una parte del cuerpo después de un movimiento. Así, como resultado de un aumento del tono plástico en los músculos del cuello y las partes proximales de las extremidades superiores, la cabeza de un paciente acostado boca arriba, levantada por el médico, parece congelarse en esta posición, y luego lentamente baja (el síntoma del “colchón de aire”). La pierna del paciente acostado boca abajo, pasivamente doblada a la altura de la articulación de la rodilla, permanece en esta posición incluso después de que cesa la irritación y desciende lentamente. Después de una fuerte dorsiflexión pasiva del pie, éste mantiene esta posición durante algún tiempo.
Para identificar la hipertensión muscular extrapiramidal oculta, se utiliza la prueba de Noika-Ganev. Al comprobar el tono muscular de la extremidad superior mediante movimientos pasivos en la articulación del codo, se pide al paciente que levante la pierna. La elevación simultánea de las extremidades inferiores aumenta el tono de los músculos del brazo.
La corrección de los cambios de neurotransmisores en el parkinsonismo se lleva a cabo mediante fármacos anticolinérgicos (ciclodol, parkopan, amizil) y fármacos que estimulan la transmisión dopaminérgica (L-Dopa, sinemet, nacom, madopar, parlodel, umex, midantan, simetrel, etc.).
El complejo sintomático de daño al sistema neoestriatal y sus conexiones conduce a una "facilitación" excesiva de los movimientos, lo que resulta en un síndrome hipercinético-hipotónico. Las principales manifestaciones de este síndrome son la hipercinesia extrapiramidal, una variedad de movimientos violentos e involuntarios, difusos o en un área específica del cuerpo, que se combinan con hipotensión o atonía muscular.
Las variedades de hipercinesia extrapiramidal son corea, atetosis, distonía de torsión, hemibalismo, mioclonías y tics. La corea se caracteriza por movimientos violentos polimórficos, rápidos, irregulares y erráticos en varios grupos de músculos, que se intensifican con la excitación y desaparecen durante el sueño. Las contracciones de los músculos faciales provocan muecas y las extremidades, gesticaciones. Hay alteraciones en la marcha (el paciente parece bailar), el habla y la escritura. El paciente no puede mantener la lengua fuera debido a la hipercinesia de la lengua, en ocasiones la muerde, especialmente al mismo tiempo que cierra los ojos con fuerza. Con hipotonía muscular significativa (corea mollis), no se evocan reflejos y se produce pseudoparesia. Si el tono muscular de las extremidades se reduce ligeramente, se conservan los reflejos tendinosos. se puede observar Signo de Gordon-2. Cuando se evoca el reflejo de la rodilla, debido a la tensión tónica del músculo cuádriceps femoral, la pierna extendida parece congelarse por un momento en una posición extendida, y también puede realizar varios movimientos pendulares que se desvanecen gradualmente (síntoma del péndulo). La hipercinesia coreica se observa con la corea de Huntington, la corea menor (corea de Sydenham) y la corea de mujeres embarazadas.
La atetosis se produce como resultado de espasmos musculares tónicos y se caracteriza por movimientos lentos y violentos, parecidos a gusanos, en las extremidades distales con tendencia a hiperextenderlas, así como en los músculos de la cara y la lengua. Atetosis típica de los dedos, cuando cada dedo realiza movimientos lentos y elaborados de forma independiente, independientemente de los demás. La atetosis en los músculos faciales conduce a la aparición de varias muecas, en la lengua, a un habla ininteligible. La atetosis se produce como consecuencia de una neuroinfección sufrida en el período prenatal, con asfixia fetal o discrepancia entre el factor Rh de la madre y el feto.
La distopía de torsión son espasmos tónicos de varios grupos de músculos, principalmente del torso, que se manifiestan al caminar. La hipercinesia es elaborada y a menudo gira alrededor del eje longitudinal del cuerpo (en forma de sacacorchos). En tales pacientes, debido a la tensión muscular desigual, se produce una curvatura de la columna. La aparición de distonía de torsión puede manifestarse en forma de tortícolis, ya que los músculos del cuello son los primeros en verse afectados.
El hemibalismo es, por regla general, movimientos no rítmicos, unilaterales, bruscos y de gran oscilación de las extremidades, a menudo las superiores. Recuerda al aleteo de un pájaro. Ocurre con mayor frecuencia con patología vascular en el núcleo subtalámico (cuerpo de Lewis).
El mioclono es una contracción clónica breve y ultrarrápida de músculos individuales o de sus grupos, tan rápida que es posible que no haya movimiento de las extremidades en el espacio. A veces, los pacientes con mioclono experimentan convulsiones generalizadas acompañadas de demencia (mioclono-epilepsia). El mioclono se produce debido a la patología de las conexiones nucleares rojas cerebelosas de la oliva inferior y el neoestriado. Si el mioclono es constante, estereotipado y tiene una localización clara, se llama miorritmia. Ocurre con mayor frecuencia en los músculos de la cara, la lengua, la faringe, el paladar blando y el diafragma.
El tic es una contracción rápida de grupos de músculos individuales, que crea diversos movimientos, generalmente estereotipados. Los músculos del cuello y la cara sufren. El paciente mueve el cuello, como si se ajustara el collar; echa la cabeza hacia atrás, como alisándose el pelo, levanta el hombro, hace movimientos de parpadeo, arruga la frente, levanta y baja las cejas. A diferencia del tic neurótico, funcional e inestable, el tic extrapiramidal se distingue por su consistencia y estereotipos.
La mayor parte de la hipercinesia causada por daño al sistema extrapiramidal desaparece durante el sueño y se intensifica con la excitación y los movimientos voluntarios.
Clínicamente, el síndrome hipercinético-hipotónico parece ser lo opuesto al síndrome de parkinsonismo. Este antagonismo es el resultado de la aparición de cambios mediadores opuestos. Así, en el caso de una enfermedad hereditaria, la corea de Huntington, se detectó en el sistema neoestriado una disminución de la cantidad de acetilcolina y GAM K, así como de las enzimas responsables de su síntesis. La cantidad de dopamina aumenta. Por lo tanto, para tratar a los pacientes con corea de Huntington, se utilizan medicamentos que suprimen la transmisión dopaminérgica: reserpina, aminazina, haloperidol y preparaciones de litio.
Al estudiar las funciones del sistema extrapiramidal, se evalúan los movimientos y la postura del paciente, las expresiones faciales, la expresividad del habla, se verifica el tono muscular, se identifican la hipercinesia, los trastornos psicoemocionales y los trastornos autonómicos.